Bağlı toxuma pozuqluğu
Ehlers-Danlos Sendromu, qüsurlu kollagen (bağ dokusunda bir protein) səbəb olduğu irsi birləşdirici toxuma xəstəliklərinin bir qrupudur. Əlaqədar toxuma dərinin, əzələlərin, ligamentlərin və orqan orqanlarının dəstəklənməsinə kömək edir. Ehlers-Danlos Sendromu ilə əlaqəli birləşmə toxumasında qüsurları olan insanlar, birgə hipermobililik , asanlıqla uzanan və yaralanan və kövrək toxumaları olan simptomlar ola bilər.
Ehlers Danlos Sendromunun altı əsas təsnifatı var.
Ehlers-Danlos Sindromunun altı növü
Ehlers-Danlos Sendromu altı növə bölünmüşdür:
- Hipermobillıq
- Klassik
- Vasküler
- Kifoskulyoz
- Arthrochalasia
- Dermatosparaksis
Ehlers-Danlos'un hipermobilite növü
Ehlers-Danlos Sendromunun Hypermobility növü ilə əlaqəli əsas simptom böyük və kiçik oynaqların təsir göstərən ümumi hipermobiliyadır. Birgə subluxasiya və dislokasiya, təkrarlanan bir problemdir. Ehlers-Danlos Vəqfinə görə dəri tutulma (gərginlik, kövrəklik və bruising) mövcuddur, lakin müxtəlif şiddət dərəcələrinə malikdir. Musculoskeletal ağrı var və zəifləyici ola bilər.
Ehlers-Danlosun klassik növü
Ehlers-Danlos Sendromunun Klassik Tipi ilə əlaqəli əsas simptomlar, yara izləri, kalsifikasiya edilmiş hematomlar və təzyiq nöqtələrində aşkar olan yağ ehtiva edən kistlər ilə birlikdə dəri həssaslığı (gərginlik) olur.
Birgə hipermobililik də Klassik Tipin klinik təzahürüdür.
Ehlers-Danlosun damar tipi
Ehlers-Danlos Sendromunun Vasküler Tipi Ehlers-Danlos Sendromunun ən ağır və ya ağır forması sayılır. Ani ölümlə nəticələnə bilən arterial və ya orqan rüptürü meydana gələ bilər. Dəri çox nazikdir (damarlar dəridən asanlıqla görülə bilər) və fərqli üz xüsusiyyətləri vardır (böyük gözlər, nazik burun, lobaxsız qulaqlar, qısa boyük və nazik saç dərisi).
Clubfoot doğum zamanı ola bilər. Birgə hipermobillıq adətən yalnız rəqəmləri əhatə edir.
Kifoskulyoz Ehlers-Danlosun növü
Ehlers-Danlos'un Kifoskolyoz tipi ilə ümumiləşdirilmiş birgə laxity (gevşetmə) və ağır əzələ zəifliyi doğulduqda görülür. Skolyoz doğum zamanı müşahidə olunur. Doku kövrəkliyi, ekstremal skarlasma (dəridə depressiya və ya delik səbəb olur), asan qırma, skleral (göz) kövrəkliyi və okular yırtıqası, spontan arteriya yırtığının yanı sıra klinik görünüşlərdir.
Arthuralasia Ehlers-Danlosun növü
Ehlers-Danlos'un Arthrochalasia Türünün ayırt edici xüsusiyyəti konjenital hip dislokasyonudur. Təkrarlanan subluksiyalarla birlikdə şiddətli birgə hipermobiliya yaygındır. Dəri hipersensensivliyi, asan çırpınma, toxuma kövrəkliyi, atrofik izlər, əzələ tonusunun itirilməsi, Kifoskulyoz və osteopeniya (normaldan daha az sıx olan sümüklər) də mümkün klinik əlamətlərdir.
Dermatosparaksis Ehlers-Danlosun növü
Ağır dəri həssaslığı və bruising Ehlers-Danlos Dermatosparaxis növü xüsusiyyətləri. Dəri toxuması yumşaq və sarkılaşır. Hernilər qeyri-adi deyil.
Ehlers-Danlos Sendromunun Awarenessinin Artırılması
Ehlers-Danlos sendromlarının növləri problemli olan klinik təzahürlərə əsasən müalicə olunur.
Dəri qorunması, yara baxımı, birgə qorunması və gücləndirilməsi təlimləri müalicə planının vacib aspektləridir. Zəifləyən və bəzən ölümcül vəziyyət 5000-ə yaxın adamın təsirinə məruz qalır. Ən az 50 min amerikalı Ehlers-Danlos Sendromu var. Ehlers-Danlos sindromu olanların 90% -i dərhal tibbi müdaxiləni tələb edən fövqəladə vəziyyətə qədər anarxiya verməkdədir. EDS ilə bağlı hər hansı bir əlamət varsa, doktorunuza müraciət edin.
> Mənbələr:
EDS nədir? Ehlers-Danlos Milli Fondu.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06