AMC ilə əlaqədar daha çox məlumat əldə edin, Bağlantıların konjenital bir qüsuru
Arthrogryposis və ya arthrogryposis multiplex congenita (AMC) bədən daxilində çoxlu birgə kontraktürlərin inkişafı ilə xarakterizə edilən bir qrup xəstəliyin adıdır. Müqavilə birləşmənin sərtləşdiyi və əyilmiş və ya düz bir vəziyyətdə sabitləşdiyi və birgə hərəkətdə məhdudiyyətlər yaradan bir vəziyyətdir.
Vəziyyət doğumdan əvvəl inkişaf edir (bu, doğuşdan qüsurdur ) və ABŞ-da hər üç millət tirajı başına təxminən bir dəfə baş verir ki, bu da bütün etnik mənşələrin kişilərinə və qadınlarına təsir göstərir.
Bozukluğun artroqropoz adlandırılması üçün birdən çox bədən hissəsi təsirlənməlidir. Konjenital kontraktura yalnız bədənin bir hissəsində (ayaq kimi, küpofa deyilən bir vəziyyət) meydana gəlirsə, ondan sonra artrokpoziya deyil, təcrid olunmuş konjenital kontrakturadır.
Bədənin iki və ya daha çox müxtəlif bölgələrinə artroqropoz təsir edildikdə, vəziyyəti artrogryposis multiplex congenita (AMC) adlandırıla bilər və bəzən hər iki ad birbaşa yerinə tətbiq edilir. AMC-nin 150-dən çox növü mövcuddur, amyoplaziya ən ümumi olan və bütün AMC hallarının 40% -dən çoxunu təşkil edir.
Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC) Ümumi səbəbləri
Arthrogryposis ürəkdəki ümumiyyətlə fetal hərəkətlərin azalmasına səbəb olur. Düyün əzələ və oynaqların inkişafı üçün əllərindəki hərəkətə ehtiyac duyur. Derzlər hərəkət etmədikdə, əlavə toxunma birləşmə ətrafında inkişaf edir və yerində düzəldir.
Bəzi fetal hərəkətlərin səbəbləri bunlardır:
- Spina bifida , beyin malformasiyası və ya spinal əzələ ətrafı kimi mərkəzi sinir sisteminin (ən ümumi səbəb) malformasiyası və ya arızaları
- Miyoton distrofiyası, miyasteniya gravis və ya multipl skleroz kimi irinli bir nöromüsküler xəstəlik
- Hamiləlik dövründə ana qripi (rubella) və ya rubeola kimi ana infeksiyaları
- Uzun müddət ərzində 39C (102.2F) -dən yuxarı olan ana ateşi və ya isti çəlləklərdə uzanmış nəmləndirmələrə səbəb olan ana bədən temperaturu artmışdır
- Dərmana, spirtə və ya fenitoin (Dilantin) adlandırılan bir anti-tutma dərmanı kimi fetusa zərər verə bilən maddələrə məruz qalma,
- Çox kiçik amniotik maye və ya amniotik mayenin xroniki sızması, fetusun ətrafında hərəkət etməsi üçün az yerə səbəb ola bilər
AMC simptomları
Artqriyopoza səbəb olan bir uşaqda tapılan xüsusi birgə müalicə uşaqdan uşağa dəyişir, ancaq bir neçə ümumi xüsusiyyət var:
- Bacaklar və silahlar, bilək və ankles ən deformasiya (damar daxilində katlanmış düşünün, sonra bu vəziyyətdə kilidli) olan,
- Bacaklarda və silahlarda oynaqların hamısı hərəkət edə bilməz
- Ayaq və silahdakı kaslar incə, zəif və ya hətta yox
- İpəklər çıxarıla bilər
Artrogropozu olan bəzi uşaqlarda üz deformiteleri, bel əyri, genital deformiteler, ürək və tənəffüs problemləri və dəri qüsurları var.
Arthrogryposis Multiplex Congenita müalicəsi
Artrogrypoz üçün müalicə yoxdur və müalicə bir şəxsin yaşaya biləcəyi xüsusi simptomlara yönəldilir.
Məsələn, erkən güclü fiziki müalicə müqaviləli oynaqların uzanmasına və zəif kasları inkişaf etdirməyə kömək edə bilər. Şişkinlər də xüsusilə gecə saatlarında uzanır. Ortopedik cərrahiyyə də birgə problemləri aradan qaldırmaq və ya düzəldə bilər.
Ultrason və ya bilgisayarlı tomoqrafiya (CT) scan hər hansı bir mərkəzi sinir sistemi anormalliklərini müəyyən edə bilər. Bunlar müalicə üçün cərrahiyyə tələb edə bilər və ya ola bilər. Konjenital ürək qüsurlarının bərpası lazım ola bilər.
AMC üçün proqnoz
Artrogropozu olan bir kəsin ömrü normaldır, lakin ürək çatışmazlığı və ya mərkəzi sinir sistemi problemləri ilə dəyişdirilə bilər.
Ümumiyyətlə, amyoplaziya olan uşaqlar üçün proqnoz yaxşıdır, əksəriyyəti uşaqlar intensiv terapiya tələb edir. Demək olar ki, üçdə üçü gedə bilir (qapaqlı və ya olmadan) və məktəbə gedir.
Mənbələr:
Nadir Xəstəliklər Təşkilatı. Arthrogryposis Multiplex Congenita. 13 Fevral 2016-da əldə edildi.