Qərb sendromu və infantil spazmları
West sindromu uşaqlıq dövründə başlayan bir nöbet bozukluğu (epilepsiya) formasıdır. Infantil spazm deyilən xüsusi bir nöbet, bu sindromun bir hissəsidir, hipersaritmiya adlanan anormal beyin dalğaları və zehni geriləmə. Beyində zədələnməyə səbəb ola biləcək hər hansı bir vəziyyət, West sindromuna səbəb ola bilər. Ən çox görülən iki səbəb doğuş zamanı yumruğun sklerozu və oksigenin olmamasıdır.
Bəzən bir səbəb şübhə altındadır, lakin təsdiq edilə bilməz; bu vəziyyətdə "kriptogenik West sindromu" adlanır.
Qərb sindromu, uşaqlıq dövründə epilepsiyaların yüzdə 2-i, həyatın ilk ilində başlayan epilepsiyanın 25% -ni təşkil edir. Körpə spazmının həddi 10 min canlı doğuş üçün 2,5 ilə 6,0 arasında qiymətləndirilir.
Qərb Sendromunun simptomları
Qərb sindromu ən çox 3-6 aylıq dövrlər arasında başlayır.Symptoms daxildir:
- Körpə spazmları - Ən çox bu cür nöbet zamanı körpə birdən irəliyə bükülür və bədən, qol və ayaqları qıvrır. Bu bəzən "jackknife" zabiti olaraq adlandırılır. Bəzi körpələr əvəzinə sırtlarını taxdıra bilər, ya da başlarını parçalayır və ya özlərini qucaqladıqları kimi bədəndən silahlarını keçə bilərlər. Bu spazmlar bir neçə saniyə davam edir və hər yerdə bir yerdə 2-dən 100-ə qədər spazmlardan ibarət qruplarda meydana gəlir. Bəzi körpələrdə gündə bir neçə spazmın bu klasterləri var. Spazmlar ən çox yayılmış bir körpə səhər və ya yastıqdan sonra uyğundur.
- Hyparrhythmia - Bir elektroensefalogram (EEG) beyin dalğaları şəklində beynin elektrik fəaliyyətini qeyd edir. Qərb sindromu olan bir körpə hipersaritmiya adlanan anormal, xaotik beyin dalğası nümunələrinə sahib olacaq.
- Zehni geriləmə - bu, West sindromuna səbəb olan beyin zədəsindən qaynaqlanır.
Qərb sindromuna səbəb olan əsaslı pozğunluqdan ötəri digər simptomlar da ola bilər.
Serebral palsiya kimi digər nörolojik xəstəliklər də mövcud ola bilər.
Qərb Sendromu Tanı
Qərb sindromu infantil spazmlarının olması ilə təklif olunacaq. Mümkün səbəbləri axtarmaq üçün hərtərəfli bir nörolojik müayinə keçiriləcəkdir. Bu, bilgisayarlı tomoqrafiya (CT) və ya maqnit rezonans görüntüləmə (MRİ) istifadə edərək laboratoriya testlərini və beyin taramasını da əhatə edə bilər. Qərb sindromu ilə müşayiət olunan hiparsrmiyi axtarmaq üçün EEG aparılacaq.
Qərb sendromunun müalicəsi
Qərb sindromu tez-tez adrenokortikotropik hormon (ACTH) və ya prednizon ilə müalicə olunur. Bu müalicələr infantil spazmlarını dayandırmaq və ya yavaşlatmaqda çox təsirli ola bilər. Bəzi körpələr Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate) və ya Depakote (valproik turşusu) kimi antiseptik dərmanlara cavab verə bilər. Tuberous sklerozu olan uşaqlar vigabatrin ilə müalicə edilə bilər (hazırda ABŞ-da istifadə üçün təsdiqlənməyib). Bəzi hallarda beyin cərrahiyyəsi vasitəsi ilə zədələnmiş beyin toxumasının çıxarılması təsirli ola bilər.
Körpə spazmları adətən 5 yaşına qədər həll olunur, lakin təsirlənən uşaqların yarıdan çoxu Lennox-Gastaut sindromu da daxil olmaqla, digər növ nöqsanları inkişaf etdirəcəkdir. West sindromu olan bir çox körpələr, uzun müddətli bilişsel və öyrənmə dəyərsizləşmələrinə malikdirlər, əksinə uşaq bağırsaqlarına səbəb olan beyin zədələrinə görə.
> Mənbələr:
"NINDS Infantile Spasms İnformasiya Səhifə." Bozukluklar AZ. 9 Dekabr 2008. Milli Nöroloji Xəstəliklər və İnflyasiya İnstitutu.
"Körpə spazmları / Qərb Sindromu". Epilepsi Sendromları. Epilepsiya Vəqfi.