Uşaqlıq dövründə leykemiya: Akut və xroniki qarşı konjenital

Lösemi mövzusu qaldırıldığı zaman, bir çox insanın bu uşaq xəstəliyi ola biləcəyi qeyri-kafi bir fərq var. Lakin bundan sonra, detallar bir qədər bulanıq görünür. Qeyd etmək lazımdır ki, lösemi ən çox yayılmış uşaqlıq malignisiyken , uşaqlıq lösemi hələ də olduqca nadirdir.

Xroniki və akut lösemi

Kəskin lösemilər sürətlə inkişaf edirlər.

Patatlar adlı malign hüceyrələr yetişməmiş və immunitet sisteminin funksiyalarını yerinə yetirmək üçün kifayət qədər inkişaf etməmişdir. Əksinə, kronik lösemilər daha fərqli və ya yetkin hüceyrələrdə inkişaf edir, bəzi vəzifələrini yerinə yetirə bilər, amma çox yaxşı deyil. Kronik lösemilərin anormal hüceyrələri ümumiyyətlə kəskin lösemilərdən daha yavaş dərəcədə çarpır. Ancaq uşaqlarda kronik lösemilər çox nadirdir .

Uşaqlıqdakı ən çox lösemilər kəskin lenfositik lösemi (ALL). Qalan hadisələrin əksəriyyəti kəskin miyeloid lösemi ( AML )dır. Bu adlarda 'myeloid' və 'lenfositik' terimler iki fərqli hüceyrəyə aiddir: lenfosit ağ qan hüceyrələrinə (lenfositik) səbəb olacaq; və qırmızı qan hüceyrələrini, trombositləri və monocytes, nötrofiller və daha çox kimi ağ qan hüceyrələrinin qalan hissəsini meydana gətirəcək olanlar.

Uşaqlıq dövrünə qarşı doğuştan lösemi

Uşaqlıq dövründə lösemi ən çox görülən malignite olsa da, anadangəlmə lösemi olduqca nadir, bütün uşaqlıq lösemilərinin yüzdə 1-dən azını təşkil edir.

Vəziyyət 4 ilə 6 həftəlik bir həftə ərzində baş verən lösemi kimi müəyyən edilir. Bu malignitenin körpə doğmadan əvvəl inkişaf etməsi düşünülür.

Təəssüf ki, agresif kemoterapiye baxmayaraq, 6 aylıq sağalma nisbəti yalnız üçdə birdir. Bununla belə, spontan tənzimləmə bildirilmişdir, lakin elm bunun necə baş verəcəyinə dair qəti cavab verməmişdir.

Bu nadir möcüzələrin bildirildiyi fakt, həkimlər və valideynlər üçün müalicə qərarlarının qəbul edilməsi prosesini çətinləşdirə bilər. Bəziləri müalicə üçün daha konservativ bir yanaşma, xüsusilə də erkən, zəmanət verildiyini merak etdilər.

Qeyd etmək lazımdır ki, anadangəlmə lösemilər görünən şəkildə həll olunacaq hesabat veriləcək yeganə lösemi deyildir. Digər növ lösemiyalarda spontan remisyonlar baş verir və bildirilən vəziyyətə görə remissiya müvəqqəti, qısa müddətli və ya davamlı ola bilər.

Uşaqlıq lösemi statistikası

Lösemi uşaqlar və yeniyetmələr arasında ən çox yayılmış xərçəng olmasına baxmayaraq, ümumiyyətlə uşaqlıq lösemi hələ də nadir bir xəstəlikdir. Uşaqlar və yeniyetmələr arasında lösemilərin təxminən 75 faizi ALLdir , qalanların əksəriyyəti isə AMLdır.

Amerika Xərçəng Derneğinin statistik göstəricilərinə görə, BÜTÜN 2 ilə 4 yaş arasındakı zirvədə ən erkən uşaqlıq dövründə görülür. AML-nin vəziyyəti uşaqlıq dövründə daha geniş yayılmışdır, lakin AML ilk 2 il ərzində və yeniyetmə yaşlarda daha az yayılmışdır.

İkincilik və etnik mənsubiyyət baxımından ALL-in Afrika-Amerika və Asiya-Amerika uşaqlarına nisbətən İspan və ağ uşaqlar arasında bir qədər daha yaygındır və qızlarda qız uşaqlara nisbətən daha çox olur.

AML bütün irqlərin oğlan və qızları arasında bərabər şəkildə baş verir.

Kronik lösemilər uşaqlarda nadirdir, lakin baş verdikdə onların əksəriyyəti gənc uşaqlara nisbətən yeniyetmə qrupda daha çox gəncləri təsir göstərməyə məcbur edən xroniki miyelogen leykemiya (CML) olurlar. Juvenil myelomonositik lösemi (JMML) adətən orta yaşı təxminən 2 il olan gənc uşaqlarda baş verir.

> Mənbələr:

Fozza C, Bellizzi S, Bonfigli S, Campus PM, Dore F. Longinotti M. Kəskin Miyelogen Lösemi halında sitogenetik və hematoloji spontan rezeksiya. Avro. J. Haematol. 2004; 73: 219-222.

Jain N, Hubbard J, Vega F, Vidal G, Garcia-Manero G. Borthakur G. Akut Myeloid Löseminin Spontan Remisyonu: Üç xəstənin hesabatı və ədəbiyyatın nəzərdən keçirilməsi. Klinik Lösemi. 2008; 2: 64-67.

NPM1-mutated AML hüceyrələrində Martelli MP, Gionfriddo I, Mezzasoma F, Milano F, Pierangeli S, Mulas F. Arsenik Trioksid və All-Trans Retinoik Asid Hədəf NPM1 Mutant Onkoprotein Səviyyələri və Apoptozu İndüklər. Blood . 2015; 125: 3455-3465.

> Verhaak RGW, Goudswaard CS, Van Putten W, Bijl MA, et al. Akut Myeloid Lösemi (AML) 'dakı Nucleofosmin (NPM1)' deki Mutasyonlar: Diğer Gen Anormallikleri ve Önceden Yaratılmış Gen İfade İmzalarına İlişkin Birlik ve Bunların Uygun Prognostik Önemi. Blood . 2005; 106: 3747-3754.

> Wiemels J. Uşaqlıq dövründə lösemi səbəbləri baxımından. Kimyobiotik qarşılıqlı təsirlər . 2012; 196 (3): 10.1016 / j.cbi.2012.01.007.