Selective IgA Deficiency
İmmunoglobulin A (IgA) çatışmazlığı ən çox görülən birincil immun çatışmazlığıdır. Bu, qan dövranında çox az olan IgA səviyyələri ilə xarakterizə olunur, bu da qulaqlar, sinüslər, ağciyərlər və mədə-bağırsaq yolları kimi mükəmməl membranları əhatə edən infeksiyaların artmasına səbəb ola bilər. IgA çatışmazlığı olan insanlar otoimmün xəstəliklər, mədə-bağırsaq xəstəlikləri, allergik xəstəliklər, eləcə də immun çatışmamazlığın pisləşən formaları da daxil olmaqla digər xəstəliklər riskini artırır.
IgA nədir?
IgA bədənin yaratdığı ən zəngin antikordur və həm qan dövranında, həm də selikli şüalanma səthində salınmış formasında hazırdır. IgA'nın ən əhəmiyyətli rolu mükəmməl membranlarda olan çox sayda bakteriyalardan infeksiyaya qarşı qorunmaqdır. IgA, müxtəlif immun mexanizmlər tərəfindən məhv edilən bakteriyaların səthini örtməyə çalışır.
IgA Eksikliyi nədir?
IgA çatışmazlığı, digər antikor səviyyələrinin ( IgG və IgM) normal olduğu halda, qanda ölçüldüyü kimi IgA'nın tam olmaması və ya olduqca aşağı olması kimi təsvir edilir. Bir az aşağı IgA dəyərləri IgA çatışmazlığı ilə uyğun gəlmir.
IgA çatışmazlığı immun çatışmazlığı şəklində təsnif edilərkən, IgA çatışmazlığı olan insanların 85-90% onların vəziyyəti ilə bağlı simptomları yoxdur. Çoxu qan verən qan nəticəsində, hər 300 nəfərin təxminən 1ində IgA çatışmazlığı olduğu müəyyən edilmişdir.
IgA çatışmazlığı bədəndə müəyyən hüceyrə hüceyrələrinin ( B-hüceyrələri və / və ya T-hüceyrələri ) inkişaf anomaliyaları ilə nəticələnir və bu, tez-tez ailələrdə baş verən genetik anormallıqlara bağlıdır.
IgA çatışmazlığı simptomları hansılardır?
IgA çatışmazlığı olan insanlar bəziləri deyil, sinüs ( sinüzit ), orta kulaklar ( otitis media ), ağciyər ( pnevmoniya ) və mədə-bağırsaq traktının (Giardiasis) kimi mükəmməl zərbələrini əhatə edən infeksiyalar üçün daha çox riskə məruz qalırlar.
Niyə IgA çatışmazlığı olan insanların əksəriyyətində infeksiyaların artmasına səbəb olmadıqlarını və niyə bu antikor çatışmazlığından bir çox çətinliklərin olmadığı aydın deyildir.
IgA çatışmazlığı digər laktoz intoleransı , çölyak xəstəliyi və ülseratif kolit də daxil olmaqla digər mədə-bağırsaq xəstəlikləri ilə də əlaqələndirilir. Çölyak xəstəliyi ən çox gastrointestinal sistemdə müəyyən zülallara qarşı IgA antikorlarının mövcudluğu ilə diaqnoz edilir və əlbəttə ki, həm çölyak xəstəliyi, həm də IgA çatışmazlığı olan bir kəsdə tapılmayacaqdır. Bunun əvəzinə, bu eyni zülallara qarşı IgG antikorlarının çölyak xəstəliyi olan bir şəxsdə olması gözlənilir. Buna görə çölyak xəstəliyindən şübhələnilən şəxs çölyak xəstəliyi üçün qan testi zamanı IgA çatışmamazlığı üçün yoxlanmalıdır, çünki çölyak xəstəliyinə normal nəzarət IgA çatışmazlığı nəticəsində yanlış mənfi nəticə olmayacaqdır.
Bir çox tədqiqat göstərir ki, IgA çatışmazlığı olan bütün insanların ən azı yarısı saman atəşi , astma , ekzema , kovan və qida allergiyası da daxil olmaqla, allergik şəraitin artmasına səbəb olur. IgA çatışmazlığı olan bəzi kəslər, həqiqətən, allergik antikorları ( IgE ) IgA antikorlarına qarşı aparırlar və buna görə də qan transfüzyonu nəticəsində anafilaksi riski artdıqda.
Buna görə, IgA çatışmazlığı olan insanlar, təcili qan transfüzyonu lazım olduqda, anafilaksi şansını minimuma endirmək üçün IgA antikorları olmayan bir qan məhsulu istifadə edilə bilər ki, tibbi xəbərdarlıq bilərzikini istifadə etməlidirlər.
IgA çatışmazlığı olan insanlar həmçinin müəyyən qan xəstəlikləri ( İTP , TTP və hemolitik anemiya kimi), romatoid artrit, sistematik lupus eritematosus və Hashimoto tiroiditi də daxil olmaqla, müxtəlif otoimmün xəstəliklər üçün risk artmışdır. Bu xəstəliklər IgA çatışmazlığı olan insanların təxminən 20-30% -ində baş verir.
Müəyyən xərçənglər, xüsusilə də mədə-bağırsaq xərçəngi və lenfoma da IgA çatışmazlığı olan kəslərdə yüksək nisbətdə baş verir.
Nəhayət, IgA çatışmazlığı olan bəzi insanlar ümumi dəyişən immun çatışmazlığı (CVID) kimi immun çatışmamazlıqların pisləşən formasına gələ bilər.
IgA çatışmazlığı üçün müalicə nədir?
IgA çatışmazlığının əsas müalicəsi infeksiyaların və ya meydana çıxa bilən xəstəliklərin müalicəsidir. IgA çatışmazlığı olan və təkrarlanan infeksiyaları olan insanlar IgA çatışmazlığı olmayanlardan daha əvvəl antibiotiklərlə daha agresif müalicə edilməlidir. Mövcud infeksiyalara qarşı immunizasiyalar, məsələn, mövsümi qripə qarşı vaksin və pnevmokokal peyvəndi öldürülən versiyalarla (canlı viral aşılardan qaçınılmalıdır), IgA çatışmazlığı olan insanlara verilməlidir. Otoimmün xəstəliklərin, mədə-bağırsaq xəstəliklərinin, allergik şəraitin, kanserlərin və immun çatışmazlığının pisləşməsinin monitorinqi da IgA çatışmazlığı olan insanlar üçün mütəmadi olaraq aparılmalıdır.
Mənbə:
Yel L. Seçici IgA Eksikliyi. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
DISCLAIMER: Bu saytda məlumat yalnız təhsil məqsədləri üçündir və lisenziyalı həkim tərəfindən şəxsi qayğı əvəzi kimi istifadə edilməməlidir. Xəstəliyin hər hansı bir simptomu və ya tibbi vəziyyətinin diaqnozu və müalicəsi üçün həkiminizə baxın.