Hirschsprung xəstəliyi bağırsaq tıxanma və ya obstruksiyanın anadangəlmə səbəbidir.
Hirschsprung xəstəliyi
Hirschsprung xəstəliyi qeyri-adi, hər 5000 doğumda təxminən 1-də baş verir.
Bu kolon və rektumun sonunda gangliyon hüceyrələrinin (sinir hüceyrələrinin) olmamasıdır. Normal peristalsis bu gangliyon hüceyrələrini tələb edir, buna görə də, bunlar olmadan, içərisində hərəkət edən bağırsaqların dalğa kimi sancmalarını ala bilməyəcəksiniz, onları müqavilə qurmaq və kolondan nəcisin keçişini maneə törədir.
Bu, bu xəstəliyin klassik əlaməti olan kabızlığa gətirib çıxarır.
Hirschsprung xəstəliyi simptomları
Yenidoğulmuş körpələr, ilk on iki saat ərzində ilk bağırsaq hərəkətini (qara tarry meconium) keçirəcəklər.
Hirschsprung xəstəliyi olan uşaqların əksəriyyəti mekoniuma keçid gecikdirəcəkdir. Bəzi kəslər həyatın ilk ayında daha sonra xroniki kabızlığı inkişaf etdirəcəklər. Hər iki halda, bağırsaq tıkanıklığına gətirib çıxara bilər, bir çox əlaqəli əlamətləri və simptomları, o cümlədən:
- qarın şişkinliyi
- qusma, bilikli ola bilər
- yoxsul qidalanma
- yoxsul kilo
Hirschsprung xəstəliyi testi
Hirschsprung xəstəliyinin diaqnozu üçün edilə bilən test və aşağıdakıları daxildir:
- X-şüaları, bu bağırsaqların qaz pozğunluğu və rektumda qaz və tabure olmaması
- bir keçid zonası və ya normal kolon ilə gangliyon hüceyrələrinin olmamasından təsirlənən zəif bölgə arasında bir bölgəni göstərə bilən bir baryum lavmanı
- anal menometri, rektumda daxili anal sfinkterin təzyiqini ölçən bir testdir
Diaqnozu təsdiq etmək üçün, rektal biopsiya aparılır, bu da kolon və rektumun sonunda gangliyon hüceyrələrinin çatışmazlığını göstərməlidir.
Hirschsprung şübhəsiylə sınaqdan keçirilməsi adətən baryum lavmanı ilə başlamalıdır.
Barium hipermetri normal olduqda, Hirschsprung'un uşağındakı çox aşağı bir şans var. Anormal baryum lavmanı olan və ya qəbizlik üçün müntəzəm tibbi müalicə aparan uşaqlar rektal biopsiyaya davam etməlidirlər.
Hirschsprung xəstəliyi müalicəsi
Hirschsprung xəstəliyinin müalicəsi ilk növbədə kolostomiya yaradan və daha sonra kolon hüceyrələrinin gangliyon hüceyrələri olmadan çıxarılmasını və sağlam hissələri bir-birinə bağlamaqdan ibarət olan cərrahi təmirdən ibarətdir (çəkilmə əməliyyatı).
Bəzən bir mərhələli çəkmə prosedurunu və ya hətta əməliyyatın laparoskopik olaraq edilməsi mümkündür.
Əməliyyatın tipi, ehtimal ki, uşağınızın xüsusi vəziyyətindən asılıdır. Məsələn, bəzi uşaqlar ilk mərhələdə bir mərhələdə əməliyyat etdikləri zaman xəstə olurlar.
Hirschsprung xəstəliyi haqqında bilmək lazımdır
Hirschsprung xəstəliyi haqqında bilmək üçün başqa şeylər bunlardır:
- konjenital aqanqlionik meqakolon adlanır
- bu, oğlanlarda daha çox olur
- Down sindromu , Waardenburg sindromu, nörofibromatoz və digər sindromlarla əlaqəli ola bilər və bir çox müxtəlif genlərdə mutasiyalar səbəb olduğu düşünülür
- adətən yeni doğulmuş bir xəstəlik olmasına baxmayaraq, hirsçsprungların bəzən xroniki kabızlığı olan böyük uşaqlarda şübhələnirlər, xüsusilə də əgər onlar normal olaraq normal bağırsaq hərəkətləri olmadan, hətta enemas və ya süpozitsiyalılar olmadan və ya ana süd verməmişdən qabaq xroniki qəbizlik meydana gəlməmişlərsə
- 1887-ci ildə Kopenhagendə iki uşaq təsvir edən xəstəliyini təsvir edən patolog olan Harald Hirschsprung adına layiq görülmüşdür
Pediatrik qastroenterolog və pediatrik cərrah Hirschsprung xəstəliyi ilə uşağınızın diaqnozu və müalicəsində faydalı ola bilər.
> Mənbələr:
Hirschsprung xəstəliyi. Pediatrik Gastrointestinal və Qaraciyər Xəstəliyi (Dördüncü Edition), 2011, Səhifələr 576-582.e2
Hirschsprung Disease. Uşaq Cərrahiyyəsi (Yeddinci Edition), 2012, Səhifələr 1265-1278