Nadir lenfoma lenf nodu genişlənmədən baş verir
Hepatosplenik T-hüceyrəli lenfoma (HSTCL) çox nadir bir lenfoma. Klinik olaraq "hepatosplenik γ δ T-hüceyrəli lenfoma" olaraq bilinən bu xəstəlik yalnız elmi ədəbiyyatda nadir hallarda bildirilmişdir və bu səbəblə əsl insidansı bilinmir.
HSTCL, gənc kişilərdə tez-tez görüldü, baxmayaraq ki, qadınlar və uşaqları əhatə edən hallarda sənədləşdirilmişdir. Həmçinin immunokompromize xəstələrdə HSTCL riskinin artması ilə əlaqəli bir əlaqə var.
Nəşr olunan hallara əsasən, HSTCL ilk növbədə misdiagnosed olacaq və nisbətən pis proqnoza malikdir.
Semptomlar
- Ümumi xələl
- Yorğunluq
- Aşağı qan sayımlarının simptomları (anemiya, trombositopeniya)
- Anemiya yorğunluq, yorğunluq yarada bilər
- Trombositopeniya asanlıqla yara və qanaxma səbəb ola bilər
- Aşağıdakıları əhatə edən konstitusiya simptomları:
- Anlaşılan atəşlər
- Kilo vermək istəyən kilo itkisi
- Sizin köynəyinizə və ya təbəqələrinizi nəmləndirən gecə tərləri
- Abdominal dolğunluq, sıxılma və ya ağrı (genişlənmiş qaraciyər, genişlənmiş dalaq səbəbiylə)
- Hər hansı bir aşkar şişkin limfa düyünlərinin olmaması
- Çox lenfoma fərqli olaraq, bu tipik hallarda, boyun, əl və ya qasıqdakı dəridə hiss edə biləcək hər hansı bir lenf nodu, ya da yumru və bumps ehtiva etməz.
Risk faktorları
- Kişi cinsi ilk dəfə nəşr olunan iddialar seriyasına əsasən risk faktoru hesab olunur.
- Immunosupresiyanın istifadəsinin davam etdirilməsi, hazırda ya da keçmiş illərdə:
- Orqan nəqli dərmanı
- İmpuls bağırsaq xəstəliyi üçün sistematik müalicə (Crohn xəstəliyi və ya ülseratif kolit)
- Keçmiş tibbi tarix:
- Böyrək nəqli və ya digər sağlam orqan nəqli
- Malariyanın tarixi
- EBV pozitiv Hodgkin xəstəliyi tarixi
Yuxarıdakı profil tərtib olunmasına baxmayaraq, HSTCL-nin təsvirləri nisbətən məhdud sayda hallarda çəkildiyini qeyd etmək lazımdır.
HSTCL, bütün periferik T-hüceyrəli lenfomaların 2 faizindən az olduğunu hesab edir.
Bilinməmiş səbəblərə baxmayaraq, bu lenfoma təsir göstərən xəstələrin təxminən 10-20 faizi əvvəllər köklü orqan nəqli, lenfoproliferativ xəstəlik, iltihablı bağırsaq xəstəliyi, hepatit B infeksiyası və ya immunsupressiv terapiya kimi kronik bağışıklığı basdırılma tarixinə malikdir.
İmmunosupressiya müayinəsi
Parakkal və iş yoldaşları tərəfindən edilən bir araşdırmada immunosupressiv müalicəni istifadə edən xəstələr arasında HSTCL'nin 25 xəstəliyi təsbit edildi. Yirmi iki (xəstələrin 88 faizi) iltihabik bağırsaq xəstəliyinə, üçü isə romatoid artritə malik idi. Dörd hala (16 faiz) qadınlar, dörd xəstə isə 65 yaşdan yuxarı idi. Yirmi dörd hal (96 faiz) də immunomodulator (azatioprin, 6-merkaptopurin və ya metotreksat) qəbul etmişdir. İki xəstə yalnız adalimumab aldı.
Deepak və iş yoldaşları tərəfindən edilən araşdırmada FDA-nın mənfi hadisələr hesabat sistemindən (2003-2010) cəmi 3,130,267 hesabat yüklənmişdir. FDA AERS-də TNF-α inhibitorları olan T-hüceyrə NHL-nin 90 hadisəsi təsbit olunmuşdur və 9 əlavə vəziyyət ədəbiyyat axtarışları ilə müəyyən edilmişdir. 38 xəstədə romatoid artrit, 36 olguda Crohn xəstəliyi, 11 psoriasis, 9 ülseratif kolit, 6'sı ankilozan spondilit idi.
Olguların 61 (68%) bir TNF-α inhibitoru və bir immunomodulyator (azatiyoprin, 6-merkaptopurin, metotreksat, leflunomid və ya siklosporin) məruz qalmışdır. Hepatosplenik T-hüceyrəli lenfoma (HSTCL) ən çox yayılmış alt tip idi, miqoz fungoides / Sezary sindromu və HSTCL isə TNF-α-inhibitor pozulma ilə daha geniş yayılmışdır.
Diaqnoz
Hepatosplenik T-hüceyrəli lenfoma diaqnoz qoymaq üçün uzun müddət ala bilər, çünki daha çox ümumi şərtlər ilk olaraq qəbul edilə bilər. Tanı sümük iliyi, qaraciyər və / və ya dalaq biyopsi nümunələrinə və axın sitometri analizinə əsaslanır.
Ekspert hematopatoloq tərəfindən bioloji materialın nəzərdən keçirilməsi tövsiyə olunur.
Sümük iliyi biyopsileri adətən atipik lenfoid hüceyrələrə görə hipercellular (hüceyrələr tərəfindən qəbul edilən əlavə yer) iliyi göstərir, lakin dəyişikliklər incə olaraq təsvir edilmişdir. Belhadj və iş yoldaşları, HSTCL'li 21 xəstədən ibarət olan bir sıra 2003-cü ildə onların hesabatında aşağıdakıları qeyd etdilər:
Bu incə tutulma altı xəstədə dərhal tanınmadı və ilk müayinədə açıq xəstələrdə monositozu olan başqa bir xəstədə 5 xəstədə reaktiv hipereksiya iltihabı və xroniki miyelomonositik lösemiyaya yanaşdı.
Bununla yanaşı, bu tədqiqat qrupu da gündəlik sümük iliyi biyopsisində infiltrasyonun fərqli xarakterik infiltrasiya xarakterini qeyd etdi: "... ilk müayinədə, tez-tez incə və immunohistokimya olmadan tanış olmaq çətin olan şiş hüceyrələrinin özünəməxsus bir sinus bölüşdürülməsi".
Akış sitometrisi və biyopsi nümunələrinin immunofenotipinqi kimi ixtisaslaşdırılmış laboratoriya testləri HSTCL diaqnostikası üçün vacib vasitədir, lakin tədqiqatçılar klinik şübhə yüksək göstəricinin olması əhəmiyyətini qeyd edirlər.
Fiziki imtahan və laboratoriya müayinələri də əhəmiyyətli ola bilər. Genişlənmiş dalaq və qaraciyər də daxil olmaqla fiziki imtahan üzrə tapıntılar mövcud ola bilər. Tam qan sayımı trombositopeniya (aşağı trombosit sayıları), anemiya (aşağı qırmızı qan hüceyrə sayıları) və lökopeni (aşağı ağ qan hüceyrəsi sayıları) kimi anomaliyaları göstərə bilər. Qaraciyər testləri əsasən normal ola bilər və ya yüksək fermentləri göstərə bilər.
Təbii Tarix və Proqnoz
HSTCL, xərçəngli lenfositlərin, limfa düyünlərinin genişlənməsi olmadan və ya limfadenopatiya olmadan, qaraciyərin, dalağın və sümük iliyinin cavernöz boşluqlarına sızması ilə xarakterizə olunur.
Lenfoma hüceyrələrinin işğalı dalaq və qaraciyərin əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsinə gətirib çıxara bilər. Aşağı trombosit sayımlarının yanında, ağır ola bilən əhəmiyyətli az sayda daha az yaygındır.
HSTCL olan insanların 80 faizi atəş, gecə tərləri və istənməyən kilo itkisi olan B əlamətlərinə sahibdir. Klinik kurs yüksək aqressivdir, diaqnozdan bir il keçdikdə orta ümumdünya sağalması ilə; lakin əvvəllər aşkarlanması və müvafiq müalicəsi ilə potensial daha yaxşı nəticələrə dair çoxlu qeyri-müəyyənlik mövcuddur.
Klinik tədqiqatlara həmçinin xəstələrin cəlb edilməsi kimi autolog və ya allojenik transplantasiya edilməlidir. Bu təcavüzkar strategiyaları dəstəkləmək üçün məlumatlar məhduddur, baxmayaraq təkcə kemoterapi ilə zəifdir.
Müalicə
HSTCL diaqnozu təsdiq edildikdən və hazırlıq işləri başa çatdıqdan sonra, xəstəliyin olduqca sürətlə inkişaf edəcəyi üçün terapiya dərhal başlanmalıdır. Bu xəstəliyin nadir olması sayəsində standart bir müalicə yoxdur; lakin digər təcavüzkar lenfomalarda tədqiqatların ekstrapolyasiyası əsasında kemoterapiya rejimi tətbiq edilmişdir. Hematopoietik kök hüceyrə transplantasiyası və klinik araşdırmalara qatılmaq, düşünülmüş variantlardan biri ola bilər.
> Mənbələr:
Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenik gammadelta T-hüceyrəli lenfoma nadir bir klinikopatoloji quruluşudur və 21 xəstədən ibarətdir. Blood. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Otoimmün hepatit üçün müalicə edilən ergenlerde iki hepatosplenik T-hüceyrəli lenfoma hadisəsi. Pediatriya . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. T-hüceyrəsi qeyri-Hodgkin lenfomaları FDA AERS-ə şiş nekroz faktor-alfa (TNF-α) inhibitorları ilə bildirilmişdir: REFURBISH tədqiqatının nəticələri. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. TNF-α inhibitor müalicəsi alan xəstələrdə hepatosplenik T-hüceyrəli lenfoma: risk altındakı qrupları genişləndirir. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.