Səbəbləri əsas səbəbdən asılı olaraq dəyişə bilər
Ağciyər hemosiderozu, ağciyər içərisində geniş qanaxma və ya qanaxma səbəb olan ağciyər xəstəliyidir və anormal bir temir quruluşuna səbəb olur. Bu böyümə pulmoner fibrozis kimi tanınan anemiya və ağciyər yaralanmasına səbəb ola bilər. Hemosideroz ya ağciyərin əsas xəstəliyi ola bilər, ya da sistemik lupus eritematosus kimi ürək-damar və ya sistemik xəstəliyə ikincidir.
Ana xəstəlik adətən uşaqlıq dövründə diaqnoz edilir.
Əsas hemozidozun səbəbləri
İbtidai hemosideroz səbəb ola bilər:
- Goodpasture sindromu: Böyrək və ağciyərləri təsir edən pulmoner hemorajiya və otoimmün xəstəlik.
- Heiner sindromu: İnək südünə həssaslıq.
- İdiopatik hemosideroz: İmmunitet xəstəliyi olmayan pulmoner qanaxma. Bozukluk digər pozğunluqlarla əlaqəli ola bilər və ya bilinməyən bir səbəbə malik deyildir.
Goodpasture sindromu ümumiyyətlə gənc yetkin kişilərdə görülsə də, Heiner sindromu adətən körpəlikdə diaqnoz qoyulur. İdiopatik pulmoner hemosideroz hər yaşda insanlar ola bilər, lakin 1 ilə 7 yaş arasındakı uşaqlarda çox vaxt diaqnoz edilir.
Hemoziderozun simptomları
Ağciyər hemosiderozunun əsas simptomları arasında qan (hemoptizi), dəmir çatışmazlığı (anemiya) və ağciyər toxumasının dəyişməsi öskürülür. Semptomlar yavaş başlaya bilər və ya birdən-birə görünə bilər. Vəziyyət yavaş inkişaf edərsə, xroniki yorğunluq, davamlı öskürək, burun burnu, hırıltı və gecikmiş böyümə kimi simptomlar meydana gələ bilər.
Çocuğunuzda Heiner sindromu varsa, təkrarlanan orta qulağın infeksiyaları, davamlı öskürək, xroniki burun burnu və zəif kilo algısını görə bilərsiniz.
Diaqnoz almaq
Həkiminiz hemosiderozdan şübhələnirsə, qan testləri, sidik mədəniyyətləri, idrar analizləri və qanlı balgamın analizini sifariş verə bilər. Bu testlər əsas hemosideroz - Goodpasture sindromu, Heiner sindromu və idiopatik xəstəlik - və orta hemosideroz arasında fərqlənməyə kömək edə bilər.
Qan testləri anemiya və digər şərtlərin göstəricilərini yoxlayacaq. İmmünoglobulin yüksək səviyyədə anti-GBM antikorları, Goodpasture sindromuna işarə edərkən Heiner sindromunu göstərə bilər. Stool testləri, hemosideroz ilə baş verə biləcək nəcisdə qan axtaracaqdır. Bir döllənmə də qan axtaracaq. Qan və ya zülal varsa, bu, ilk növbədə və ya ikincil xəstəliyi göstərə bilər. Bir göğüs röntgeni də faydalı bir diaqnostik vasitə ola bilər.
Müalicə variantları
Hemozidoz müalicələri tənəffüs terapiyası, oksigen, immunosupressiya və ağır anemiyanı aradan qaldırmaq üçün qan köçürmələrinə yönəlib. Çocuğunuzda Heiner sindromu varsa, bütün süd və süd məhsulları diyetindən çıxarılmalıdır. Bu təkcə ağciyərlərdə qanaxmanın təmizlənməsi üçün kifayətdir. Hemosideroz başqa bir xəstəlikdən qaynaqlanırsa, əsas vəziyyəti müalicə edən qanaxma azalda bilər. Kortikosteroidlər , yalnız simptomları ağciyərlərində qanaxma olan insanlara kömək edə bilər. İmmünosupressiv dərmanlar da müalicə variantları ola bilər. Bununla belə, tədqiqatlar hələ də uzun müddətli nə qədər effektiv olduğunu araşdırır.
Siz və ya uşağınız hemosiderosis ilə diaqnoz olunmalıdırsa, ehtimal ki, daimi qayğı üçün təqib olunmalıdır.
Çox ehtimal ki, həkiminiz oksigen saturumunuza diqqət yetirmək istəyir. həmçinin ağciyər və böyrək funksiyasını yerinə yetirir. Həkiminiz də dövri qan testləri və sinə rəngi tələb edə bilər.
Mənbə:
Napchan, GD (2015). Hemozidoz. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview