Steroid-Responsive Encephalopathy Associated w / Otoimmün Thyroiditis
" Hashimoto Encephalopathy " adı ilə tanınan xəstəlik yalnız ilk dəfə 1966-cı ildə təsvir edilmişdir. Həmin vaxtdan sonra həkimlər vəz halında hesabat hazırlayaraq "Hashimoto Encephalopathy" Hashimoto tiroiditi ilə bağlı ensefalopatiyanın vəziyyəti üçün qəbul edilən ad oldu.
Hashimoto Encephalopathy'li xəstələrin əksəriyyəti steroid və ya immunosupresan müalicə ilə yaxşılaşdığından, bəzi ekspertlər indi "otoimmün tiroiditi ilə əlaqəli steroid-reaksiyalı ensefalopatiya" (SREAT) vəziyyətinə istinad edirlər.
Bəzi hallarda vəziyyət, həmçinin, otoimmün tiroid problemləri ilə yanaşı Sjögren sindromu və sistemik lupus eritematosus ilə əlaqəli meningoensefalit kimi digər otoimmün xəstəlikləri də əhatə edən "nonaskulyar otoimmün mənşə meningoensefalit" (NAIM) adlandırıla bilər. Bütün bu şərtlər arasında ortaqlıq, steroid müalicəsinə cavab verəcək.
"Ensefalopatiya" termini beyin funksiyasını və ya strukturunu dəyişən beynin xəstəliyinə aiddir. Hər hansı bir ensefalopatiyanın əsas xüsusiyyətləri ruhi vəziyyətdə dəyişir. Simptomlar ensefalopatiyanın növünə və nə qədər ciddi olduğuna baxmayaraq bəzi ümumi simptomlar aşağıdakılardır:
- yaddaş itkisi
- çətinlik çəkir
- bilik qabiliyyətinin və funksiyasının itirilməsi
- şəxsiyyət dəyişiklikləri
- letarji və yorğunluq
- şüurun itirilməsi
- miyoklonus (əzələlərin məcburi seğirməsi)
- nystagmus (sürətli, məcburi göz hərəkətləri)
- tremors
- əzələlərin zəifləməsi
- demans
- nöbet, konvülziyonlar
- çətinlik çəkir
- çətinliklə danışırıq
Görülə biləcək bəzi digər simptomlar bunlardır:
- qarışıqlıq, maneəsizlik
- psikoz
- baş ağrıları
- sağ tərəfli hemiparezis - sağ tərəfli qismən paraliz
- gözəl motor hərəkət problemləri - silahların, əllərin, barmaqların əlaqələndirilməsi ilə bağlı problemlər
Hashimoto Encephalopathy / SREAT çox səhv olduğu səbəbiylə, Fevral 2006 Nöroloji Arxivində iştirak etdiyi bir araşdırmada mütəxəssislər, vəziyyətin müxtəlif klinik, laboratoriya və radioloji tapıntılarını xarakterizə etməyə başladılar.
Onların məqsədi həkimlərin bu vəziyyəti tanıması və tanıdan qabiliyyətini artırmağa kömək etməkdir.
Tədqiqat 1995-ci ildən 2003-cü ilədək diaqnoz olunmuş 20 xəstəyə (14 qadın, 6 kişi) baxdı. Xəstəliyin başlanğıcında median yaşı 27 ildən 84 ilədək (əhatə dairəsi 27-84) 56 yaşı keçdi.
Ən çox müşahidə olunan klinik xüsusiyyətlər / simptomlar:
- Tremor - 80%
- Gecikmiş aphasia - 80% (Afazi dili danışmaq, oxumaq və ya yazma qabiliyyətinə təsir edir)
- Myoklonus - 65% (qəflətən, bir əzələ və ya bir qrup əzələlərin könüllü sarsıdılması)
- Git ataxia - 65% (koordinasiya olunmamış və ya beceriksiz yürüş, çətinliklə gəzinti)
- Nöbetler - 60%
- Uykuda anormallikler - 55%
Misdiagnosis standartdır
Xüsusilə narahatlıq nədir ki, ekspertlər ALL xəstələrin əvvəllər yanlış yerə gətirildiyini aşkar etdilər. Misal üçün:
- Viral ensefalit - 25%,
- Degenerativ demans - 20%
- Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi - 15% (Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi nadir, degenerativ, mütləq ölümcül ölümcül bir beyin xəstəliyi, bəzən səhvən insanda "Mad Cow xəstəliyi" olaraq adlandırılır)
Hashimoto Encephalopathy / SREAT-də laboratoriya və test anomaliyaları
Bir sıra test anomaliyaları müşahidə edildi, bunlar daxil olmaqla:
- Artan qaraciyər ferment səviyyələri - 55%
- Yüksək tiroid stimullaşdırıcı hormon (TSH) səviyyəsi - 55%
- Artan eritrosit sedimentasiyası ("sed sürəti") - 25%
- İltihabik maye anomaliyaları iltihabı təklif edir - 25%
- Ensefalopatiya ilə uyğun olan maqnit rezonans görüntüləmə anomaliyaları - 26%
Nəticələr
Tədqiqatçılar Hashimoto Encephalopathy / SREAT ilə əlaqəli ola biləcək bir sıra tapıntılar olduğunu və səhv diaqnozun yaygın olduğunu düşündüm.
Tədqiqatçılar Haşimoto Encephalopathy / SREAT'in TSH və "sed sürəti" normal olduğu halda, serebrospinal sıvının iltihabı sübut etmədiyini və MRG'nin normal olduğunu düşünməlidir.
Daha ətraflı məlumat üçün
Hashimoto Encephalopathy Məlumat Səhifəsi
> Mənbələr
> Castillo, Pablo MD; et. al. "Otoimmün Thyroiditis ilə əlaqəli Steroid-Responsive Encephalopathy." Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (Cilt 63, Sayı 2, Fevral 2006)
> Milli Nöroloji Xəstəliklər İnstitutu və Stroke