Qan meydana gətirən hüceyrələrin xərçəngi olan lösemi, tez-tez uşaqları və yeniyetmələri təsir edən bir vəziyyət olaraq düşünülür, əslində bu uşaqlıq ən ümumi xərçəngdir. Bununla yanaşı, lösemi, xüsusilə 60 yaş qrupundakı çox yaşlı yetkinləri və insanları təsir edir.
Yaşlılar üçün müalicə daha çətin ola bilər, baxmayaraq ki, bu gün Eisenhauer və JFK-ni xatırlamaq üçün kifayət qədər yaşlı olsanız da, seçimləriniz artmaqdadır.
Bədənin intensiv kemoterapiyanın zəifləməsinə gətirib çıxara bilməsə belə, döyüş dərmanlarına kömək edə biləcək yeni dərman dərmanları yaranır. Yəni, müasir dövrdə belə olsa da, lösemi çoxları üçün böyük bir rəqibdir.
Yaşlı yetkinlərdə lösemi növləri
Kronik lenfositik lösemi (CLL) , təxminən 71 yaşındakı ortalama yaşa sahib olan böyüklərdəki ən yaygın lösemidir. Kəskin mieloid lösemi (AML) 67 yaşındakı diaqnozda median yaşa malik böyüklər arasında sıx bir ikinci yerdədir; AML olan yeni diaqnoz edilmiş xəstələrin 60 faizindən çoxu 60-dan yuxarıdır. Belə olduğu təqdirdə, CLL və AML burada geniş yayılmışdır, lakin yaşlılar digər iki növ lösemi inkişaf edə bilərlər. 70 yaşdan böyük yaş böyüklər üçün lenfositik lösemi (ALL) adult lenfositik lösemi deyilən bir risk faktorudur. Kronik miyelogen leykemiya (CML) kimi, KML olan xəstələrin təxminən 50% -i 66 yaş və yuxarıdır.
Yaşlı fərdlər lösemi ilə tanış oldu
CLL və AML daha sonra həyatın ortaya çıxması üçün daha çox lösemi növüdür. İki dənəsindən AML daha sürətlə inkişaf edən bir xəstəlikdir. 2016-cı ildə iki malignansiya (bütün yaş qrupları) üçün hesablamalar aşağıdakılardır:
- CLL-dən 18.960 yeni vəziyyət və 4.660 ölüm
- AML-dən 19,950 yeni hal və 10, 430 ölüm.
CLL və AML ümumiyyətlə kəskin və xroniki lösemilər arasında əhəmiyyətli fərqləri əks etdirən çox fərqli xəstəliklərdir. Bütün lösemilər, yeni qan hüceyrələrini hazırlamaq üçün sümük iliyinin hüceyrələri - vücudunuzun fabriki anormal ağ qan hüceyrələri istehsal etməyə başlayanda başlayır. Sümük iliyindəki kök hüceyrələr normal olaraq qan hüceyrələrinizin hamısını meydana gətirir, yeni hüceyrələr köhnə yerini dəyişir. Kəskin lösemi inkişaf etməyən qan meydana gətirən hüceyrələri əhatə edir və çox sürətlə inkişaf edir. Kronik lösemiya bir qədər daha yetkin olan qan şəkəri meydana gətirən hüceyrələri əhatə edir, ancaq hələ anormaldir və kronik lösemilər aylar və il ərzində daha yavaş inkişaf edirlər.
CLL
CLL, B-lenfosit ailəsindəki ağ qan hüceyrələrinin xərçəngidir. B-lenfositlər və ya B-hüceyrələri aktivləşdirilə və antikor istehsalına gətirib çıxara bilən lenfositlərdir. Digər növ lenfositlər T-hüceyrələrdir, daha çox immunitet sisteminin "piyada" və ya əsgər hüceyrələri.
CLL adətən simptomlara erkən təsir göstərmir və bir şəxs ilk növbədə CLL olduğunu bilməyəcəkdir. Əslində, tez-tez insanlar müntəzəm qan testlərindən sonra diaqnozu qoyulur. CLL simptomlara səbəb olduqda, daha geniş yayılmış olanlardan bəziləri belədir: çox yorğun və zəif hiss olunur; ya da boyun şişmiş limfa düyünləri , qol və ya qanın altında; infeksiya xəstəliyinə normal düşmədən daha asan düşür; ya da gecə vaxtı və ya böyük tərlədilər; və ya çəkmədən ağırlıq itirmək.
CLL'de xərçəng hüceyrələri əsasən qan, kemik iliği və limfa düyünlərində tapıla bilərlər. Kiçik lenfositik lösemi və ya SLL ilə əlaqəli bir vəziyyət, CLL kimi B-hüceyrə hüceyrəsi ailəsində başlayan bir xərçəngdir, ancaq SLL'li bir insanın qanında çox sayda ağ qan hüceyrəsi yoxdur.
CLL diaqnozu qan testlərini tələb edir və qanınızdakı B-hüceyrələrinin sayı müəyyənləşdirilməlidir. CLL, hər ml qan üçün ən azı 5000 anormal B-hüceyrəsinin varlığı ilə diaqnoz qoyulur və B-hüceyrələri eyni xəstəlikli ana hüceyrənin "nüsxəsi" və ya klonları olmalıdır. Buna monoklonalilik deyilir.
CLL hüceyrələri də səthində olanları görmək üçün test edilməlidir. Onlar hər hansı bir çox protein etiket və ya marker ola bilər. Laboratoriyalar CD-lərdən istifadə edərək bu protein etiketlərinə istinad edirlər. CLL-də hüceyrələr səthində CD5, CD19 və CD23 adlı markerlərə malik ola bilər; bəzi CD20 ola bilər, lakin heç kimə CD10 yoxdur. Bəzi hallarda, lenf nodu biopsiyası və ya bir kemik iliği biopsiyası kimi qan testlərindən başqa, başqa testlər də edilməlidir - bu, CLL diaqnozu üçün adi bir ssenaridir.
CLL vs MBL
Araşdırmalar göstərir ki, həssas testlərlə sınaqdan keçirildikdən sonra 40 yaşdan yuxarı olan insanların 3-5 faizi CLL kimi lenfositlərin klonal populyasiyasını göstərir. Bu kəşf CLL-nin öncü dövləti hesab olunan MBL diaqnozunun yaranmasına gətirib çıxardı.
5000-dən çox monoklonal B-hüceyrə, limf nodu genişlənmə və CLL-nin digər əlamətləri varsa, monoklonal B-lenfositoz (MBL) ilə diaqnoz qoyulub bilər. Bu, yaşlılarda böyükdür və hələ də xərçəng deyil. BML ilə çox az insan CLL inkişafı üçün davam edir; Ancaq bu ehtimal var və buna görə də gözləməyi gözləmək məsləhətdir.
CLL diaqnozu varsa belə, müalicə qərarı əvvəlcədən bir nəticə ola bilməz. Keçmişdə həkimlər CLL xəstələrinə xəstəliyin irəlilədiyi vaxtdan sonra müalicənin başlanmasına qədər "gözləməyən gözləmə" dövrünün diaqnozunu təqib etməsi lazım olduğunu söylədilər. Çox hallarda vəziyyət hələ də ola bilər, baxmayaraq ki, CLL-nin müxtəlif halları fərqli davrana bilər və CLL-nin bəzi halları daha tez terapiya üçün müraciət edə bilər.
Siz və sizin doktorunuzun həyata keçirəcəyi planlaşdırmanın bir hissəsi sizin CLL üçün müalicə başlamağını müəyyən etməkdir. Qərar CLL simptomları, laboratoriya testlərindən və mərhələ hazırlığının nəticələrinə əsasən qəbul edilir. CLL üçün, Rai evreleme sistemi I mərhələdən I mərhələsinə qədər dəyişir. A, B, və C mərhələlərini təsnif edən CLL üçün Binet mərhələsi sistemi də mövcuddur, lakin müalicəyə başlamaq üçün qərar vermək üçün faydalı deyil.
Həkimlər, müalicə variantlarını təyin edərkən, Rai mərhələlərini aşağı, orta və yüksək riskli qruplara ayırır.
- Mərhələ 0 riskinin az olduğu hesab olunur.
- I və II mərhələləri aralıq risk hesab olunur.
- III və IV mərhələləri yüksək risk hesab olunur.
RAI mərhələsində olan 0, I və II mərhələləri olan insanlar üçün dərhal müalicəyə ehtiyac olmaya bilər. Lakin, erkən mərhələdə xəstəlik və aktiv CLL olan bir şəxs üçün - məsələn, ağır yorğunluq və ya ateş kimi CLL simptomları var, gecə tərləri və ya qeyri-mütləq kilo itkisi müalicəsi təklif olunur.
Müalicə variantlarına baxarkən səhnə ilə birlikdə digər faktorlar bəzən nəzərə alınır. Daha qısa müddətdə yaşaması ilə əlaqəli amillər proqnostik faktorları adlandırırlar, daha uzun ömürlə əlaqəli amillər proqnostik faktorları əlverişlidir.
Lösemi hüceyrələrinin genetik profil və səth markerləri ilə əlaqəli bəzi faktorlar da istifadə olunur: ZAP-70, CD38 və IGHV üçün mutasiya edilən bir gen CLL olgusunu iki qrup halına bölür, yavaş böyüyür və sürətlə inkişaf edir. Daha yavaş inkişaf edən CLL tipli insanlar daha uzun ömürlüdür və müalicəni gecikdirə bilərlər.
CLL üçün mövcud müalicə ümumiyyətlə kemoterapi, hədəflənmiş terapiya, immünoterapiya, immunomodülatörler və steroid kimi geniş terapiya kateqoriyalarına daxildir. Hər müalicə CLL olan bütün şəxslərə uyğun deyildir. Daha çox həkimlər CLL-nin müxtəlif növləri haqqında məlumat alırlar, daha spesifik müalicələr bəzi CLL-lər üçün uyğun ola bilər, lakin başqaları deyil.
Bəzi müalicələr tədqiq edilir və klinik tədqiqat daxil olduqda yalnız əldə edilə bilər. Klinik tədqiqatlara əsaslanaraq, terapiyanın CLL üçün təhlükəsiz və effektiv olduğu müəyyən edilərkən, dərman FDA tərəfindən təsdiqlənir və daha geniş yayılır.
Yaşa və ümumi sağlamlığa müalicəyə qərar verərkən də əhəmiyyətli düşüncələrə çevrilir. Məsələn CLL üçün ilk dəfə müalicə CLL olan gənc və kifayət qədər sağlam insanlar üçün daha uyğun ola bilər; daha yaşlı və ya pis sağlamlıq vəziyyətində olanlar üçün digər ilk dəfə müalicə və ya rejimlər daha yaxşı hesab edilə bilər.
Dəstəkli qayğı xərçəngi müalicə etməyəcək bir müalicədir, ancaq CLL ilə həyatınızı daha yaxşı etməkdir. Dəstəkli qayğı vaksinlər, transfuziyalar, profilaktik preparatlar və hətta bir çox müxtəlif həkimlərin iştirakı ilə qayğı koordinasiya edilməsinə kömək edir.
AML ilə yaşlı insanlar
Amerika Kanser Cəmiyyətinə görə, kəskin mieloid lösemi ümumiyyətlə yaşlı bir xəstəlikdir və 45 yaşından əvvəl qeyri-adi bir haldır. AML olan bir xəstənin ortalama yaşı təxminən 67 ildir.
AML-nin simptomları tez-tez bir adamın aşağı qan sayğacları ilə əlaqələndirilir. Lösemi hüceyrələri sümük iliyi üzərində olduqda, qan qüvvətləndirən hüceyrələri sıxışdırır və qan axınında çatışmazlıqlar yaradır. Qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığı anemiya və zəiflik kimi simptomlara gətirib çıxarır və həddindən artıq yorulub. Ağ qan hüceyrələrinin çatışmazlığı, potensial ateş və infeksiya kimi əlamətlər ilə neytropeniyaya gətirib çıxarır. Trombositlərin çatışmazlığı trombositopeni və qeyri-adi qanaxma və ya bruising kimi simptomlara gətirib çıxarır. Bu simptomların birləşməsi ümumi olur.
AML diaqnozunda qan testlərində qanun pozuntuları var; Lakin, CLL diaqnozundan fərqli olaraq, AML diaqnozu və qiymətləndirilməsi üçün adətən sümük iliyi aspirasiyası / biopsiyası tələb olunur. AML-in bir çox müxtəlif subtipləri artıq mövcuddur.
Bir AML diaqnozundan sonra, sağlamlıq qrupunuzla birlikdə, müalicələrin yan təsirləri ilə yanaşı, terapiyanın məqsədlərini də hiss etdirirsiniz. Yaşlı AML xəstələrinin təxminən yarısı ilkin müalicədən sonra tənzimlənməyə başlayır, Amerikanın Xərçəng Cəmiyyətinə görə. Tam remisyona nail olan insanlar palliativ müalicə alan xəstələrə nisbətən daha az xəstəxanaya, köçürülməyə və antibiotiklərə görə daha yaxşı həyat keyfiyyətinə malikdirlər. Uzun müddətli AML qurtuluşu bütün yaş qruplarında təmsil olunur; Ancaq başlanğıc müalicədən sonra reallaşma çox yaygındır. Tez-tez, AML olan xəstələr klinik nəticələrə nail olmaq üçün daha yeni müalicə və kombinasiyalardan istifadə etmək üçün qeydiyyatdan keçirməyə təşviq edilirlər.
Kövrək və ya ümumiyyətlə çox xəstə olan və ya zəif fiziki funksiyası olan yaşlı xəstələr üçün bəzən dəstəkləyici qayğı və / və ya daha az yoğun kemoterapi seçilir. Dəstəkləyici qayğısı, bir insanın sağlamlığına kömək edən, lakin xərçəngdən qurtulmayan transfuziyalar, antibiotiklər və digər dərman vasitələri ehtiva edir.
> Mənbələr:
> Amerika Hematoloji Cəmiyyəti. Akut myeloid lösemi ilə yaşlı xəstələrin müalicəsi.
> Chiorazzi N, Rai K, Ferrarini M. Kronik Lymogytic Lösemi. N Engl J Med. 2005; 352: 804-15.
> NCCN Təlimatları. Kronik lenfositik lösemi. Versiya 1. 2016.