Von Zumbusch sedef nadir hallarda ümumi psoriasis kimi tanınan sedefdir. Psoriasis immunitet sisteminin xroniki bir xəstəliyi olduğundan, von Zumbusch sedefdir.
Pustular sedef bütün yarışları və həm kişilərə, həm də qadınlara bərabər təsir göstərir (baxmayaraq ki, uşaqlarda qızlar qızlardan daha az təsirlənirlər). Müvəkkillərin orta yaşı 50 ildir və xüsusilə yaşlılarda həyati təhlükəsi yarada bilər.
Von Zumbusch, hər hansı bir yaşda, kiçik uşaqlarda daha az yaygınlaşa bilər və əvvəlki sedef şərtləri olmadan da mavi havada görünə bilər və dövri fişeklərdə yenidən başladır.
Semptomlar
Generalized pustular sedef psoriaziyanın digər ümumi formalarından fərqli olaraq lövhə yerinə, bütün bədəni dolu dolu kabarcıklarla əhatə edir. Von Zumbusch sedef psoriazisin ağır bir formasıdır və simptomlar püstüllər və miqyasla təqib edilən dərinin qızarması ilə döngüsel olurlar:
- İddianın kəskin və yaygın inkişafı və ağrılı qırmızı dərilər.
- Ağ püstüllər (qeyri-infeksion pus ilə doldurulmuş kabarcıklar) qırmızı dəridən bir neçə saat sonra görünür.
- Püstüllərin əsas yeri əyilmə sahələrində (diz arxaları, dirsəklərin içərisində, əlləri və qasıq).
- Bu püstüllər yayılmağa davam edir və tezliklə onlar pusun göllərini yaratmaq üçün birləşirlər. Püstüllər asanlıqla qırılır və yoluxur.
- 24-48 saat ərzində püstüllər quruyaraq, dəri üçün sirli və hamar görünüş verir. Xəstə susuzlaşdıqda ya da qan infeksiyasına yayılırsa, bu vəziyyət ölümcül ola biləcəyi üçün təcili müalicə tələb olunur.
- Von Zumbusch ilə bağlı sonrakı əlamətlər aşağıdakılardır:
- Atəş və titrəyir
- Ağır qaşınma
- Dehidrasiya
- Sürətli nəbz dərəcəsi
- Tükənmə
- Anemiya
- Çəki itkisi və əzələ zəifliyi
Püstüllərin içərisində ağrı ağ qan hüceyrələrindən ibarətdir. Psoriasis əlamətləri ilə tanış olmayanlar səhvən təsirə məruz qalmış ərazinin bir infeksiya ilə nəticələndiyini və ya yoluxucu-psoriazisin nə bir infeksiya olduğunu, nə də yoluxucu olduğunu düşünə bilər.
Tetikler
Zumbuş psoriazlığına səbəb olan məlum deyil, lakin tədqiqatçılar bunun bir sıra müxtəlif amillər tərəfindən tetiklenebildiğini bilirlər:
- Bir çox şifahi dərmanlar
- Qidalandırıcı topikal kremlər
- UV işığına həddindən artıq həssas olmaq
- Hamiləlik
- Oral steroidlər
- Müxtəlif infeksiya
- Stress
- Şifahi və ya topikal steroidlərin dayandırılması
Sedef xəstələrindəki ağız steroidləri həqiqətən təhlükəlidir. Xəstə onları götürərkən sedefi təmizləyirlər, amma xəstə dayanmadan psoriazis tez-tez daha da pisləşir. Ağciyər kortikosteroidləri başqa bir vəziyyətə görə təyin edən sedef olan hər hansı bir şəxs onları qəbul etməzdən əvvəl dermatoloq ilə istifadə etməyi müzakirə etməlidir.
Müalicə variantları
Von Zumbusch pustular sedef olan insanlar tez-tez rehidrasiya üçün xəstəxanaya yerləşdirilməlidirlər. Müalicə adətən antibiotiklər daxil olan topikal və şifahi dərmanlar rejimini əhatə edir.
Ümumi dərmanlar arasında Acitretin, Cyclosporine və ya Methotrexate daxildir. Çox xəstə və ya digər müalicələrə cavab verməyən püstüler psoriaz xəstəliyi üçün həkimlər ağızdan steroid təyin etməyi seçə bilərlər (yuxarıda göstərildiyi kimi, steroidlərin qəfil çıxarılması von Zumbusçu tetikleyebilir).
Xəstənin püstül inkişafının şiddətli mərhələsindən keçdikdən və qızartı keçdikdən sonra digər terapiya üsulları PUVA (ultrabənövşəyi yüngül terapiya müalicəsi) daxil ola bilər.
Mənbə:
Milli Psoriasis Fondu. Püstüler Psoriasis.