A medulloblastoma beyin xərçəngi növüdür. Beyin xərçəngi beyində bir şişdir. Ümumiyyətlə, beyində olan şişlər beynin özündə yarana bilər və ya onlar fərqli bir yerdən və beynə metastazlaşmadan (yayılmağa) başlaya bilərlər. A medulloblastoma beynin özündə baş verən beyin şişlərindəndir, beynin sümüyünün adı.
Semptomlar
Medulloblastoma simptomları müxtəlifdir. Bunlar:
- Baş ağrıları
- Başlıq
- Zəif tarazlıq və koordinasiya
- Sıxma
- Qeyri-adi göz hərəkətləri
- Görmə qabiliyyəti və ya cüt görünüş
- Üzün zəifliyi və ya üz və ya göz qapaqlarının droopiness
- Bədənin bir tərəfinin zəifliyi və ya itməsi
- Şüurun itməsi
Medulloblastoma simptomları beynin yaxınlıqdakı strukturlarına, məsələn brainstem və ya hydrocephalus (beyində artıq maye təzyiqi) nəticəsində serebellumun zədələnməsi və ya təzyiq nəticəsində baş verə bilər.
Origin
A medulloblastoma kəllə sümüyü içində, kəllə sümüyündəki posterior fossanın bir hissəsində yerləşir. Bu bölgəyə təkcə beyincik deyil, həmçinin beyində də daxildir.
Serebellum balans və koordinasiyanı nəzarət edir və beynin arxasında yerləşir. Brainstem midbrain, pons və medulla içərisindədir və beyinlə bədənin qalan hissəsi arasındakı əlaqəni təmin edir və tənəffüs, udma, ürək sürəti və qan təzyiqi kimi həyati funksiyaları nəzarət edir.
Medulloblastoma serebellumun içərisində böyüdükcə, ikiqat görmə, üz zəifliyi və azalmış şüurun azalması da daxil olmaqla, daha nevroloji simptomlara səbəb olan pons və / və ya medulanı sıxışdıra bilər. Yaxındakı sinirlər də bir medulloblastoma tərəfindən sıxışdırıla bilər.
Hidrosefali
Beyindəki təzyiq meydana gətirən maye inkişaf medulloblastomanın xüsusiyyətlərindən biridir, baxmayaraq medulloblastoma olan hər kəs hidrosefali inkişaf etdirir.
Beyin sümüyünün və serebellumun yerləşdiyi bölgə olan posterior fossa, beyin qalan hissəsi kimi CSF (serebrospinal maye) adlanan xüsusi bir maye ilə qidalanır. Bu maye beyin və onurğa beyni əhatə edən və ətrafı əhatə edən ərazidə axır. Normal şəraitdə bu məkanda heç bir maneə yoxdur.
Tez-tez bir medulloblastoma fiziki olaraq sərbəst axan beyin sancısı sıxlığını maneə törədir, beynin içində və ətrafında həddindən artıq maye meydana gətirir. Buna hidrosefali deyilir. Hidrosefali baş ağrısı, nevroloji simptomlar və uyuşukluğa səbəb ola bilər. Nörolojik ziyan daimi biliş və fiziki əlilliyə səbəb ola bilər.
Aşırı mayenin çıxarılması tez-tez vacibdir. Maye təkrarlanan şəkildə çıxarılmalıdırsa, bir VP (ventrikuloperitoneal) şönt tələb oluna bilər. Bir VP şantı artıq maye təzyiqini dayandırmaq üçün beyində cərrahi olaraq yerləşdirilə bilən bir borudur.
Diaqnoz
Medulloblastoma diaqnozu ümumiyyətlə birləşmələrdə istifadə edilən bir neçə üsula əsaslanır.
Medulloblastoma ilə əlaqəli semptomları olsa da, çox ehtimal ki, bir medulloblastomu yoxdur - çünki nisbətən qeyri-adi bir xəstəlikdir.
Lakin, medulloblastomun xarakterik xüsusiyyətlərindən biri varsa, dərhal həkiminizi görmək lazımdır, çünki səbəb medulloblastoma və ya digər ciddi nevroloji vəziyyət ola bilər.
- Tarix və fiziki müayinə: Həkiminiz, ehtimal ki, sizin şikayətlərinizlə bağlı ətraflı suallar verəcəkdir. Sizin tibbi səfəriniz zamanı doktorunuz hərtərəfli fiziki müayinə və ətraflı nevroloji müayinə edəcəkdir. Tibbi tarixi və fiziki müayinə nəticələriniz, problemin qiymətləndirilməsində ən yaxşı növbəti addımları müəyyənləşdirməyə kömək edə bilər.
- Brain görüntüleme : Əgər tarix və fiziki bir medulloblastomu düşündürürse, həkiminiz Brain MRI kimi beyin görüntüleme işlərini sifariş edə bilər. Bir beyin MRI beyin posterior qozunun yaxşı bir görünüşünü təmin edə bilər, bu da bir medulloblastomanın böyüməyə başladığı yerdir.
- Biopsiya: Biyopsi bir mikroskop altında çıxarılmış toxuma baxma məqsədi üçün böyümənin və ya şişin bir cərrahi eksizyonudur. Biyopsiyanın nəticələri növbəti addımları müəyyənləşdirməyə kömək etmək üçün istifadə olunur. Ümumiyyətlə, əgər bir medulloblastoma xüsusiyyətinə malik bir şiş varsa, biyopsi üçün deyil, şişinin cərrahi olaraq qaldırılması üçün qiymətləndirilməlidir. Biyopsi adətən yalnız minimal miqdarda toxuma çıxarılmasını nəzərdə tutur. Ümumiyyətlə, əgər təhlükəsiz əməliyyata malik olsanız, mümkün qədər çox şişin çıxarılması məsləhət görülür.
Nə gözləmək lazımdır
Medulloblastom malign bir xərçəng sayılır, yəni yaymaq olar. Ümumiyyətlə, medulloblastoma beyin və bel ətrafında yayılır, nevroloji simptomlara səbəb olur. Nadir hallarda bədənin digər hissələrinə sinir sistemi xaricində yayılır.
Müalicə
Medulloblastoma müalicəsində istifadə edilən bir neçə üsul vardır və bunlar ümumiyyətlə bir yerdə istifadə olunur.
- Cərrahiyyə : Əgər siz və ya sevilən biriniz medulloblastoma varsa, şişin tam cərrahiyyə çıxarılması məsləhət görülür. Əməliyyatdan əvvəl beyin görüntüləmə testləri və preoperativ qiymətləndirmə lazımdır.
- Kemoterapi : Kemoterapi xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün istifadə edilən güclü dərmanlardan ibarətdir. Bu, orijinal şişdən uzaqlaşdıqları şişlərin sahələri daxil olmaqla, mümkün qədər şişinin çoxunu aradan qaldırmaq və ya kiçiltmək üçün nəzərdə tutulub. Bir çox müxtəlif kemoterapötik dərman var və həkiminiz şişinin mikroskopik görünüşü, şişin ölçüsü, nə qədər yayıldığı və yaşı əsasında sizin üçün düzgün birləşməni müəyyən edəcəkdir. Kemoterapi ağız, IV (intravenöz) və ya intratekal yolla qəbul edilə bilər (sinir sisteminə birbaşa vurulur).
- Radiasiya : Radiasiya terapiyası tez-tez medulloblastoma daxil olmaqla xərçəng müalicəsində istifadə olunur. Targeted radiasiya ölçüsü azaltmaq və təkrarlamanı qarşısını almaq üçün şiş sahəsinə yönəldilə bilər.
Proqnoz
Müalicə ilə, medulloblastoma diaqnozu qoyulmuş insanların 5 illik həyatı, o cümlədən bir sıra amillərdən asılı olaraq dəyişir:
- Yaş : 1 yaşınadək olan uşaqların 5 illik sağkalımın təxminən 30 faizi olduğu təxmin edilir, uşaqların isə 5 ildir sağ qalması 60-80 faizdir. Yetkinlərin təxminən 50-60 faizi 5 illik sağkalım olduğu təxmin edilir, yaşlı yetkinlər, ümumiyyətlə gənc yetkinlərə nisbətən yaxşılaşma və sağalma yaşanır.
- Şiş ölçüsü : Kiçik şişlər ümumiyyətlə böyük şişlərdən daha yaxşı nəticələrlə əlaqələndirilir.
- Şişlərin yayılması: İlkin yerdən kənara çıxmayan şişlər yayılmış şişlərdən daha yaxşı nəticələrlə əlaqələndirilir.
- Əməliyyat zamanı bütün şişlərin aradan qaldırıla bilmə ehtimalı: Bütün şişin xaric olmasına baxmayaraq, əməliyyatdan sonra qalıcı şiş olduğunda müşahidə ediləndən daha çox nüks və daha yaxşı bir şans var. Bir şişin tamamilə xaric olmağının səbəbi, beynin bir bölgəsi ilə sıx bağlı və ya həyati üçün vacib olan bir yer ilə əlaqəli ola bilməsi.
- Patoloji baxımından şişlərin şiddəti (mikroskop altında araşdırma): Bir biyopsi, bir medulloblastoma çıxarıldığında tipik bir ilk addım olmadığı halda, radiasiya ilə bağlı qərarlar verməyə kömək edə biləcək detallı xüsusiyyətləri axtarmaq üçün mikroskopla müayinə edilə bilər və kemoterapi.
Yaş Aralığı və İnsident
Medulloblastom uşaqlarda ən çox yayılmış malign beyin şişidir, halbuki hələ uşaqlarda belə olduqca qeyri-adi haldır.
- Uşaqlar : Diaqnozun tipik yaşı 5 ilə 10 yaş arasında dəyişir, ancaq körpə və yeniyetmələrdə baş verə bilər. Ümumilikdə, medulloblastoma ABŞ-da və Kanadada milyona təxminən 4-6 uşaq təsir edəcək və təxminən 500 uşaq hər il ABŞ-da medulloblastoma tanıdır.
- Yetkinlər : Medulloblastoma 45 yaşınadək yetkinlərdə nisbətən nadir bir şişdir və bundan sonra daha az yaygındır. Yetkinlərdə beyin şişlərinin təxminən bir hissəsi medulloblastomadır.
Genetika
Medulloblastomanın əksəriyyəti, genetik də daxil olmaqla, hər hansı bir risk faktoru ilə əlaqəli deyil. Bununla yanaşı, bir sıra genetik sindromlar vardır ki, bu da Medlinoblastoma insidensiyası, o cümlədən Gorlin sindromu və Turcot sindromu ilə bağlı ola bilər.
Bir sözdən
Siz və ya sevilən biriniz bir medulloblastoma üçün diaqnoz qoyulmuş və ya müalicə olunduysa, bu çox çətin bir təcrübə ola bilər. Bu da məktəb və iş kimi normal həyat fəaliyyətlərinə müdaxilə edə bilər. Bir şişin təkrarlanmasına məruz qalarsanız, yenə şiş üçün müalicə almanız lazımdır. Bu bərpa prosesi bir neçə il çəkə bilər və tez-tez fiziki və peşə müalicəsi daxildir.
Bir çox uşaq və böyüklər medulloblastomadan xilas olub normal və məhsuldar bir həyat yaşamaq qabiliyyətinə sahibdirlər. Ən çox şiş üçün xərçəng müalicəsi sürətlə inkişaf edir, nəticə yaxşılaşır və müalicə daha dözümlü olur.
> Mənbələr:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, et al. Medulloblastoma üçün intraventriküler İ-3F8 ilə radioimmunoterapiyanın II mərhələsi. Pediatr Qan Xərçəngi. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. Kanadalı uşaqlarda medulloblastomun insidansı. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
Atalar B, Özsahin M, Çağırış J, və s. Medulloblastoma olan böyüklər üçün müalicə nəticəsi və proqnozik amillər: Nadir Xərçəng Şəbəkəsi (RCN) təcrübəsi. Radiother Oncol. 2018;