PŞS simptomları, diaqnozu və müalicəsi, IBD ilə əlaqəli qaraciyər xəstəliyi
İbtidai sklerozan xolangit (PSC) qaraciyərin içində və xaricində safra kanallarının iltihabına və daralmasına səbəb olan bir xəstəlikdir. Otoimmün şərait olduğu düşünülürsə də, PSC-yə səbəb olur. PSC-nin birbaşa miras alındığı düşünülmür, ancaq bir genetik komponenti olduğu düşünülür.
Bile yağın həzm edilməsi və qaraciyərdən tullantıların çıxarılması üçün vacibdir.
PSC safra kanallarının skarlasma və iltihabdan daralmasına səbəb olur və qarın içərisində qaraciyərdə yığılmağa başlayır və bu da zərər verir. Bu ziyan nəticədə qaraciyərin yaranmasına və sirozuna səbəb olur ki, bu da qaraciyərin vacib funksiyalarını yerinə yetirməsinə mane olur. Bir neçə il PSC xəstələrin 10-15% -ində baş verən xolenjiokarsinom adlanan safra kanallarının xərçəngli bir şişinə səbəb ola bilər.
PSC çox hallarda yavaş-yavaş irəliləyir, lakin gözlənilməz və həyati təhlükəli ola bilər. PSC olan insanlar simptomları aradan qaldırmaq və onlara aktiv həyat sürməyə kömək etmək üçün müalicə ala bilərlər.
Təhlükə təhlükəsi
Çox vaxt PSC-dən təsirlənən insanlar 30-60 yaş arasındadır, diaqnozun orta yaşı isə 40-a bərabərdir. PSC kişilərdə daha çox yayılmağa çalışır; Təşəkkür edilən insanların 60-75% -i kişilərdir. Ümumiyyətlə, PSC qeyri-adi bir xəstəlikdir.
Semptomlar
Bəzi insanlarda diaqnoz və ya hətta bir neçə il sonra simptomlar yoxdur.
Belirtiler:
- İshal (yağın malabsorbsiyası nəticəsində)
- Yorğunluq
- Atəş / titreme (safra kanallarında bir infeksiyadan)
- Tez-tez bütün bədənə təsir edən qaşınma
- Sarılıq (dəri və gözlərin sararması)
Associated Diseases
PSC'li insanlar iltihablı bağırsaq xəstəliyinə (İDD) və ya osteoporoza malik olma ehtimalı daha çoxdur.
PSC xəstələrin yüzdə 70-ə qədər ülseratif kolit ilə əlaqədardır, həm də Crohn xəstəsi olan bağırsaq xəstəliyi ilə əlaqəli ola bilər, bəzən isə Crohn kolitidir . IBD ilə birləşmənin səbəbi məlum deyil, ancaq immunitet cavabının nəticəsidir.
Diaqnoz
PSC adətən ERCP (endoskopik retrograd xolangiopankreatografi) adlı bir prosedur ilə diaqnoz edilir. Bir ERCP zamanı həkim ağzına bir endoskop əlavə edəcək və ağız yolağına özofagus və mədədən keçəcəkdir. Boya, x-şüaları çəkildikdə görünəcək şəkildə kanallara daxil edilir. Xroniki şüalar daha sonra safra kanalları ilə bağlı problemlər olub-olmadığını müəyyən etmək üçün təhlil edilir.
PSC-nin diaqnozu da ALK (alkalen fosfataz) testi olaraq bilinən bir qan testi ilə təsdiqlənə bilər, baxmayaraq ki müsbət nəticə yalnız PSC-dən çox başqa şərtlərə işarə edə bilər.
Qaraciyər biyopsi, həmçinin PŞS diaqnozunu təsdiqləyib, həmçinin diaqnozdan sonra xəstəliyin gedişini izləmək üçün faydalıdır. Qaraciyər biopsiyası lokal anesteziya ilə poliklinika bazasında xəstəxanaya yerləşdirilir. Testi keçirən həkim bir patolog tərəfindən test üçün qaraciyər toxumasının kiçik bir nümunəsini götürmək üçün bir iynə istifadə edəcək.
Müalicələr
PSC-nin müalicəsi üçün effektiv olduğu sübut edilmiş bir müalicə yoxdur. Hazırda effektiv tibbi müalicə tapmaq üçün araşdırma aparılır. Müalicə planları simptomların aradan qaldırılmasına, xəstəliyin inkişafına maneə törədilməsinə və potensial ağırlaşmaların monitorinqinə yönəldilir.
PSC simptomları xəstələrin daha rahat edilməsi üçün müalicə edilə bilər. Qaşıntı, Questran (kolestiramin) və ya Benadryl (difenhidramin) ilə müalicə edilə bilər. PSC ilə baş verə biləcək təkrarlanan infeksiyalar üçün antibiotiklər lazım ola bilər. PSC yağ emiliminə maneə olduğundan, yağda çözünen vitamin A, D, E və K çatışmazlıqlarını aradan qaldırmaq üçün əlavələr lazımdır.
Əgər safra kanallarında tıkanmalar meydana gələrsə, onları uzatmaq və ya açmaq üçün cərrahiyyə əməliyyatı lazımdır. Kanalları açıq tutan stentlər bu əməliyyat zamanı kanallara yerləşdirilə bilər.
PSC-nin inkişafı qaraciyər çatışmazlığına və ya davamlı biliyer infeksiyalara yol açsa, bir qaraciyər nəqli lazım ola bilər. Qaraciyər nəqli alanları alıcılar üçün yaxşı bir həyat keyfiyyəti təklif edir və təxminən yüzdə 75'lik bir sağkalım nisbəti.
Bir doktor çağırmaq zaman
Aşağıdakı simptomlardan hər hansı biri PSC ilə baş verərsə, doktorunuzu axtarın:
- Qarın ağrısı
- Qara və ya çox qaranlıq stools
- Sarılıq
- 100.4-dən çox istilik
- Qan ilə qusma
Mənbələr :
Johns Hopkins Tibb. "İbtidai Sklerozan Xolangit." Johns Hopkins Universiteti 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Iltihab bağırsaq xəstəliyi ilə əlaqəli genetik polimorfizmlər əsas sklerozan xolangit üçün təhlükə yaratmır". A m J Gastroenterol Yanvar 2007.
Merck Manual. "Əsas Sklerozan Xolangit (PSC)". Merck & Co, Inc Sentyabr 2007.
İki Kardeşte İlk Sklerozan Cholangitis: Moleküler HLA ve MICA Genotipleme Üzerine Özel Bir Duyurucu Aile Raporu . " Eur J Gastroenterol Hepatol Tem 2005, Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J.