Konjenital Diaphragmatik Hernilər: Diaqnoz, Cərrahiyyə və Recovery

1 -

Konjenital Diaphragmatik (Bochdalek) Yırtıq nədir?
Getty Images / Blend Şəkillər - ERproductions Ltd

Anadangəlmə diaphragma yırtığı və ya Bochdalek yırtığı bətnində olur və hamiləlik dövründə və ya yeni doğulmuş bir diaqnoz qoyulur. Diafraqmada, sinə boşluğunu qarın boşluğundan ayırır ki, əzələ zəiflik olduqda baş verir. Qadağın orqanlarını qarın orqanlarından ayırmaqla yanaşı, diaphragma də oksigenlə doldurmaqda kömək edir. (Nəfəs aldığınız zaman görən mədə sahəsinin hərəkəti diaphragmanın hərəkətidir.)

Şiddətli bir diaphragma yırtığı bütün orqan və ya orqanların sinə, delik və ya qüsurdan keçməsinə imkan verə bilər. Çox hallarda, diaphragmatik yırtıq acil müalicə tələb edən fövqəladə vəziyyətdir. Bunun səbəbi, ürək və ağciyərlərin göğüs boşluğunun qalxması səbəbiylə bədəni oksigenlə doldurmaq və təmin etməkdə çətinlik çəkir. Bu növ yırtıqlı yenidoğanda oksigen olmaması səbəbiylə mavi görünən dodaqlar ola bilər.

2 -

Nəticələr və Risk Faktorları

Konjenital diaphragmatik yırtıqın səbəbləri

Diafragma yırtığının bilinməyən səbəbi yoxdur. Əzələdə zəiflik doğuş zamanı mövcuddur, həmçinin "konjenital qüsur" adlanır. Körpənin doğulmasından əvvəl utero şəklində meydana gələn bir diaphragma yırtığının qarşısını almaq üçün bir yol yoxdur.

Konjenital Diaphragmatik Yırtıq üçün Riskli Kimdir?

Diaphragmatik hernilər hər 2000-5000 doğumdan 1-də baş verir. Bu tip bir yırtıqla əlaqəli bir genetik əlaqə kimi görünür, çünki bir körpənin və ya valideynin vəziyyəti olduqda körpə bu cırtığa malik olma riskini artırır. Qızlar qızlara nisbətən daha yüksək riskə sahibdir.

3 -

Diaqnoz

Diafragma yırtığının əksəriyyəti kimi dəri altında bir şişkin görünüşü yoxdur. Bir çox hallarda, yenidoğanın bu cırtığa malik olduğu görünən əlamətlər yoxdur. Körpənin doğulmasından əvvəl, ya da qarın hissəsi fiziki imtahan verildikdə şübhəli "boş" hiss olduqda, ultrasəs ilə diaqnoz qoyulacaq. Bəzi hallarda, həkimlər, həkimlər yeni doğulan bir nəfəs çətinliksi üçün bir izahat axtararkən kəşf edilə bilər.

Diafragmatik yırtıq ən çox ümumiyyətlə körpənin sol tərəfində olur və mədənin qüsurdan keçməsi üçün ümumi olur. Yalnız mədə iştirak etdiyi mülayim hallarda, körpə yalnız qidalanma və qidalanma çətinliklərinin əlamətləri göstərə bilər.

Tədqiqatlar hansı orqanların problemdən təsirləndiyini müəyyən etmək üçün sifariş verilə bilər. Ürəyin funksiyasını yoxlamaq üçün ekokardiyoqaya əmr verilə bilər; bir orqan röntgeni, CT scan və ya MRI əlavə orqanları qiymətləndirmək üçün istifadə edilə bilər. Standart laboratoriya işinə əlavə qan oksigenə çatana qədər qan testləri də sifariş verilə bilər.

Diaphragmatik yırtıqın əlamətləri

4 -

Konjenital Diaphragmatik Yırtıqda Fövqəladə Zaman nədir?

Bir diaphragma yırtığı birdən çox səbəblə təcili ola bilər. Sinə içərisində əlavə orqanlar ağciyərlərin genişlənməsinə çətinləşdirdiyinə görə körpə çox nəfəs ala bilər. Bu da ürəyinizə aiddir; göğsün aşırı doldurulması nəticəsində ürəyin qanla dolması çətin ola bilər.

Bundan əlavə, göğsün üzərinə basan orqanların strangulyasiya riski var, yəni sindikata doğru hərəkət edən orqanların qan axınından məhrum olmasıdır. Bu, yırtıqdan keçən toxuma və orqanların ölümünə səbəb ola bilər.

Diafragma hernisi ilə doğulmuş olan uşaqlar tez-tez iştirak edən ciddi komplikasiyaya görə sıx bir qulluq vahidindədirlər. Diafragmatik yırtıq ilə doğulmuş körpələrin tənbəl xəstə olduqlarına baxmayaraq cərrahiyyə əməliyyatın sağ olma şansını artırmaq üçün ağciyər funksiyası sabitləşənə qədər əməliyyat təxirə salınmış ola bilər.

5 -

Konjenital Diaphragmatik Yırtıq Cərrahiyyəsi

Diaphragmatik yırtıq əməliyyatı adətən ümumi anesteziya ilə həyata keçirilir və stasionar olaraq aparılır. Uşaq uşağın doğulduqdan dərhal sonra və ya uşaq əməliyyat keçirməyə kifayət qədər sabit olduqda dərhal həyata keçirilə bilər. Bəzi hallarda, əməliyyatın başlamazdan əvvəl uşağın nəfəs alma və ya ürək funksiyalarını sabitləşdirməsinə ehtiyac ola bilər. Çox nadir hallarda, utero içərisində cərrahiyyə, ana hamilə olduğu müddətdə dəfəyə əməliyyat ediləcəyi bir əməliyyat nəzərdən keçirilə bilər. Hamiləliyin çox yüksək olmasına baxmayaraq, hamiləliyin davam edərkən fetus inkişaf etməyə davam edilir.

Yenidoğanda reallaşdıran əməliyyatlar, pediatrik ümumi cərrah tərəfindən aparılır, lakin ağır hallarda kardiyotorasik cərrah və ya kolon-rektal mütəxəssis kimi digər cərrahların köməyi tələb oluna bilər. Müalicə olunan orqanlardan asılı olaraq, cərrahiyyə əməliyyatlarında dəyişikliyə malik müxtəlif və ya əlavə cərrahlar iştirak edə bilərlər.

Əməliyyat adətən daha az invaziv laparoskopik metoddan daha çox qabığın qəfəsinin altından standart bir kəsik istifadə edərək açıq bir yanaşma ilə həyata keçirilir. Bu, problemin şiddətinin xəstənin çox kiçik ölçüsü ilə birləşməsi ilə bağlıdır.

Əməliyyat diaphragmdə qüsuru və göğüs bölgəsinə itələmiş toxuma yerləşdirməklə başlayır. Toxuculuq və orqanlar, əgər varsa, qarın içərisinə yerləşdirilir. Dokuların müvafiq yerlərinə qaytarıldıqdan sonra, diaphragmdə olan delik bağlanır. Bu, qarın toxumalarının göğüs boşluğuna geri qaçmalarının qarşısını almaq üçün edilir. Diafraqmadakı qüsur çox ağır olduqda, sintetik materiallardan bir diaphragm yaradılmalıdır.

6 -

Diaphragmatik Yırtıq Cərrahidən xilas

Ən çox yırtıq xəstələr əməliyyatın sonunda kritik dərəcədə xəstədirlər və bərpa etmək üçün Yenidoğan Reanimasiya Ünitesine (NICU) aparılacaqlar. Əməliyyatdan qısa müddət sonra nəfəs ala bilən nadir xəstələr üçün narahatlıq verən və bəzən konsolun çətin vəziyyətdə olan küylü bir körpə gözləyirik.

Körpənin ağciyəri inkişaf etmədikdə və ya əməliyyatdan sonra tənəffüs problemləri davam edərsə, bərpa zamanı bir ventilator lazım ola bilər. Bəzi ciddi hallarda ventilator bədənə kifayət qədər oksigen çatdırmaq üçün kifayət deyil. Bu hallarda, ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Extracorporeal Membrane Oxygenation), ağciyər və ürək bunu edə bilmədikdə qan oxygenləşdirməsinə kömək edən bir maşın istifadə edilə bilər. Bu müalicə yalnız xəstə xəstələrdə istifadə edilir, əlavə oksigen olmadan ölmək istəyənlər bədənə çatdırılır.

Bebeğin YBÜ'de keçirdiyi zaman uzunluğu, çürükün ne kadar ağır olduğuna, orqan hasarına ve organların ne kadar geliştiğine bağlıdır.

Təəssüf ki, bu vəziyyət çox ciddi və bəzi körpələr cərrahiyə toqquşmurlar. Digər uşaqlar cərrahiyyə yolu ilə aparırlar, amma cərrahiyyə, az inkişaf etmiş orqanlar və ya orqan zərərləri ölümlə nəticələnir. Xəstələrin 80% -i cərrahiyyə və bərpa nəticəsində sağalacaqdır.

7 -

Diaphragmatik hernilerin uzun müddətli nəticələri

Diafragmatik yırtıq körpə doğuşdan əvvəl problem yarada bilər. Körpənin ağciyər və ürəyi sinə içində əlavə toxuma gətirdiyi təzyiq səbəbiylə normal inkişaf edə bilməz. Sinə çatan toxuma və ya orqanlar da qan axınının olmamasından dolayı zədələnə bilər və ya düzgün inkişaf etməyəcəkdir. Bu, davam edən tənəffüs problemləri, ürək problemləri və qida problemləri ilə nəticələnə bilər.

Bu xəstələr tez-tez inkişafla əlaqədar gecikmələrə məruz qalırlar ki, bu da zamanla azalacaq. Bəzi hallarda diaqnoz yetişdirilməməsi bədənə kifayət qədər oksigen əldə etmək üçün uzunmüddətli qüsursuzluqla müşayiət olunur.

Daha çox məlumat: Hernias haqqında

Mənbələr:

Konjenital Diaphragmatik Yırtıq. Miçiqan Səhiyyə Sistemi Universiteti. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml

Diaphragma hernisi. Stanford'daki Lucile Packard Uşaq Xəstəxanası http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html