Prion xəstəliyi nədir?

Amerika Birləşmiş Ştatları, maral və elk limanında xroniki israf xəstəliyi

2018-ci ilin əvvəlində insanlara xəstəliyin yayılması "zombi bağı" ilə bağlı narahatlıqlar ictimaiyyətin diqqətini çəkirdi. Mümkün olsa da, xörək israfı xəstəliyi (CWD) ilə böyrək xəstəliyinə tutulma ehtimalı çox pisdir. Bu günə qədər bir çox geyik populyasiyasının CWD-nin aşağı yayılması var. Bundan başqa, heç bir halda, bu marşrutdan və ya elkədən insanlara ötürülən xroniki israf xəstəliyi təsdiqlənməmişdir.

Geyik və elkələrdə CWD nəticədə heyvanı yemək və içmək qabiliyyətini itirən yavaş, ağır bir ölümlə nəticələnir. İnsanlarda CWD yavaş yavaş beynini məhv edir. Bu, buğda, göyərçin, geyik və moose tərəfindən yayılmış bir nevroloji xəstəlikdir. Daha ümumilikdə CWD "yavaş" bir yoluxucu xəstəlik kimi təsnif edilə bilər. Yavaş yoluxucu xəstəliklər virus və prionlardan qaynaqlanır; CWD prionları səbəb olur.

Xroniki israf xəstəliyi prion xəstəliyi kontekstində yaxşı başa düşülür. Prion xəstəliyinə daha ümumi baxaraq başlasaq.

Prion xəstəliyi nədir?

Son dövrlərdə prion prinsipləri haqqında dörd bəyanat işıqlandırdı.

Birincisi, prionlar nükleik turşuya malik olmayan yeganə ötürülən patogenlərdir. Bakteriyalar və viruslar kimi digər infeksion agentlər də onların reprodüksiyasını aparan DNT və RNK ehtiva edirlər. Prionların fərqli suşları müxtəlif növ xəstəliklərə səbəb olur.

İkincisi, prionlar infeksion, genetik və spesifik xəstəliklərə səbəb olur.

Klinik təqdimatın bu qədər geniş bir cədvəlində ortaya çıxan tək bir səbəbdən başqa heç bir xəstəlik yoxdur.

Üçüncüsü, prionların beyində özünü təbliğ edən qüsurlu proteinlər var. Tipik olaraq, prion zülalının sinir sinyalində rol oynadığı düşünülür. PrP C (prion protein hüceyrəli) adlanan bu normal protein bir alfa-helikal formasiyaya malikdir.

Prion xəstəliyində bu alfa-helikal forma PrP SC (prion protein scrapie) adlı patoloji beta-plated təbəqəyə keçir. Bu PrP SC sinir hüceyrəsinin fəaliyyətini pozan və hüceyrə ölümünə səbəb olan filamentlərə birikir.

Prionlar beta-plated çarxlar (PrP SC ) beta-plated çarxlar olmaq üçün alfa-helikal formaları (PrP C ) işə salındıqda yayılır. Xüsusi bir RNA hücumu bu dəyişikliyə vasitəçilik edir. Qeyd edək ki, PrP SC və PrP C eyni amin turşusu tərkibinə malikdir, lakin fərqli konformasiya və ya şekiller. Eyni şəkildə, bu iki konformasiya arasındakı fərq, parça içində yastıq və ya qat kimi qiymətləndirilə bilər.

İnsanlarda Prion-vasitəçilik xəstəliyi

İnsanlarda prionlar "yavaş" yoluxucu xəstəliyə səbəb olur. Bu xəstəliklər uzun bir inkübasyon dövrünə sahibdir və açıq bir şəkildə ortaya çıxır. Onların başlanğıcı tədricəndir və onların gedişatı mütərəqqi olur. Təəssüf ki, ölüm qaçılmazdır.

İnsanlarda prionla əlaqəli xəstəliklərə ötürülən spongiform ensefalopatiyalar (TSE) deyilir. Bu xəstəliklər "spongiform" olur, çünki beynin süngüldən görünüşünə səbəb olur, beyin toxumalarında deşiklər ilə döyülür.

Aşağıdakıları əhatə edən insanlarda beş növ TSE meydana gəlir:

CJD'nin klinik təqdimatı bədənin bir tərəfinə təsir göstərən demans, bədən hərəkətlərinin itməsi, sükunət, görmə itkisi və paralizmə daxildir. Quru, insan beyninin yuyulmasından sonra Yeni Qvineya'daki qaba qəbilələrinə təsir edən quruya baxmayaraq, demansa səbəb olmaz. Bundan əlavə, CJD dünyada qəbul edilir və pəhriz vərdişləri, işğal və ya heyvanlara məruz qalmamalıdır. Əslində, vegetarianlar CJD inkişaf edə bilər. Ümumiyyətlə, CJD bir insana milyonlarla təsir edir və heyvanların prion xəstəliyi olduğu ölkələrdə və heyvanların prion xəstəliyinə sığmadığı ölkələrdə də baş verir.

Xroniki israf xəstəliyi vCJD tipidir. VCJD-nin daha geniş yayılmış forması sığır spongiform ensefalopatiya və ya dəlin inək xəstəliyi. CWD və dəlin inək xəstəliyinə "variant" CJD deyildiyinin səbəbi xəstəliyin adətən CJD ilə birlikdə olanlardan daha gənc olan xəstələrdə olmasıdır. Bundan başqa, vCJD-də fərqli olan müəyyən patoloji və klinik nəticələr var.

1996-cı ildə Böyük Britaniyada iddiaların müəyyənləşməsindən sonra dəlin inək xəstəliyi diqqət mərkəzinə gəldi. Xəstə olan insanlar, ehtimal ki, inək beyinləri ilə qarışan mal əti istehlak etmişdilər. Bundan əlavə, yalnız metionin üçün homozigot prion-prion zülalları müəyyən bir növü olan insanlar xəstəlik inkişaf etmişdir. Göründüyü kimi, metionin üçün homozigot olan prion zülalları beta-plated hesabatı formasına (PrP SC ) daha asanlıqla qatılır.

Xroniki Arıtma Xəstəliyi

Bu günə qədər CWD-nin insanlara ötürülə biləcəyi bilinməmişdir. Bununla yanaşı, bir sıra sübutlar var. 1990-cı ildə 1990-cı illərdə geyik ətini yeyən üç adamda nörodejenerativ xəstəlik diaqnozu qoyulmuşdur. Bu kişilərdən biri CJD olması təsdiq edildi. (CJD'nin "yavaş" olduğunu və açıq-aşkar bir zaman ayırdığını unutmayın).

CDC-nin məlumatına görə, 2018-ci ilin yanvar ayından etibarən ən azı 22 əyalət və iki Kanada əyalətində sərbəst giləmeyvə, göbək və göbələkdə CWD bildirilmişdir. Birləşmiş Ştatlarda CWD Midwest, Southwest və Şərqi Sahilin bəzi hissələrində təsbit edilmişdir. CWD ABŞ-ın sahələrində güclü müşahidə sistemlərinin olmaması da mümkündür. Əsasən ABŞ və Kanadada tapılmış olsa da, CWD Norveç və Cənubi Koreyada də tapılıb.

Maraqlıdır ki, CWD ilk növbədə 1960-cı illərin sonlarında əsir qarnında təsbit olunmuşdur. 1981-ci ilə qədər o, yabanı maralda təsvir edilmişdir. Çöl bitkiləri populyasiyalarında CWD'nin yayılma səviyyəsi adətən aşağı olsa da, bəzi populyasiyalarda, xəstəliyin yayılmaması ədədi ədədə nisbəti yüzdə 25-ə qədər olan bir xəstəlik yüzdə 10-dan çox ola bilər. Qeyd edək ki, əsir geyik populyasiyalarında CWD-nin yayılması çox yüksək ola bilər. Xüsusilə, bir maral sürüsündə buğdanın təxminən 80 faizi CWD idi.

Heyvan tədqiqatları CWD'nin beyin kimi və ya bədən mayeləri ilə zərif geyimi istehlak edən maymunlar kimi qeyri-insan primatlarına ötürülə biləcəyini göstərir.

Geyik və elkələrdə CJD manifestinin simptomlarından bir il qalmış ola bilər. Bu simptomlar kilo itkisi, narahatlıq və büdrəmədir. CWD üçün heç bir müalicə və ya aşı yoxdur. Bundan əlavə, bəzi heyvanlar simptomları inkişaf etmədən CWD-dən ölürlər.

Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı 1997-ci ildə prion xəstəliyinə səbəb olan bütün agentləri - CWD ilə geyik daxil olmaqla - ötürülmənin qorxusu üçün ərzaq zəncirindən saxlanılmasını təklif etdi.

Qarşısının alınması

CWD insanlara yayılsaydı, bu ötürülmənin qarşısını almaq üçün ən yaxşı yolu geyən və ya elk ətini yeməməsidir. ABŞ-da geyimi yemək praktikası geniş yayılmışdır. CDC tərəfindən aparılan 2006-2007-ci illərdə sorğuda iştirak edənlərin 20 faizi ov geyik və ya elk, habelə üçdə ikisi qoz-fındıq və ya ət ətini verdiklərini bildirmişdir.

Geyik və elkanın yayılması və ötürülmənin heç bir maddi sübutu hələ də sənədləşdirilmədikdə, bir çox geyik və göbək ətinin istehlakını dayandıracağı ehtimalı yoxdur. Buna görə ovçular ovçuluq zamanı ovçulara tövsiyə olunur.

Bəzi dövlət vəhşi heyvanlar agentlikləri testlərdən istifadə edərək geyik və yabanı təbii populyasiyalarda CWD yayılmasını nəzarət edir. Hökumət veb saytları və dövlət vahidinin səlahiyyətliləri ilə məsləhətləşmələr aparmaq və CWD'nin müəyyənləşdirdiyi ov populyarlarının qarşısını almaq vacibdir.

Vacibdir ki, bütün dövlətlər CWD yabanı maral və elkələrində nəzarət edirlər. Bundan əlavə, CWD üçün mənfi bir test mütləq fərdi bir geyik və ya elk xəstəliyin olmadığını ifadə etmir. Buna baxmayaraq, mənfi test ilə bir maral ya da elkanın CWD-ə sığmadığı şans yüksəkdir.

CWD ilə əlaqədar ovçular üçün bəzi məsləhətlər:

Ticarət geyimi və elk ətinə gəldikdə, ABŞ Kənd Təsərrüfatı Nazirliyi Heyvan və Bitki Sağlamlığı Təftiş Xidməti milli bir CWD sürü sertifikatlaşdırma proqramını həyata keçirir. Bu proqram könüllüdir və sürü sahibləri sürüsünü sınaqdan keçirməyə razılaşırlar. Proqramda bütün kommersiya sürü sahibləri iştirak etmir. Proqramda iştirak edən kommersiya təchizatçılarından yalnız maral və ya elk ətini istehlak etmək yaxşı olardı.

Bəzi Torpaq Tiplərində Prionlar

2014-cü ildə Kuznetsova və həmkarları Alberta və Cənub Saskatchevanın (Kanada hissəsi) cənubundakı torpaqların müəyyən növlərinin CWD-dən məsul olan prionları saxlaya biləcəyini tapdılar.

Tədqiqatçıların fikrincə:

Ümumiyyətlə, killi zəngin torpaqlar prionları avid şəkildə bağlaya bilər və təmiz gil mineral montmorillonit ilə müqayisədə onların infektivliyini artırır. Torpağın üzvi komponentləri müxtəlifdir və yaxşı xarakterizə deyil, lakin prion-torpaq təsirinə təsir edə bilər. Digər vacib elementlər torpaq pH, torpaq həllinin tərkibi və metalların miqdarı (metal oksidləri) daxildir. Alberta və Saskatchevanın CWD-endemik rayonunda əsas torpaqlar Çernozemdir, ümumi ərazinin 60% -ni təşkil edir; onlar bütövlükdə toxuculuqda, gil mineralojiyasında və torpaqda üzvi maddə tərkibində bənzərdirlər və 6-10% üzvi karbonlu gil loamy, montmorillonit (smektit) torpaq kimi təsvir edilə bilər.

Heyvanlar mineral ehtiyaclarını ödəmək üçün torpaq yeyirlər. Bu torpaq zülal və ya karkas şəklində torpağa yenidən gətirilir. Beləliklə, prionlar torpağa çevrilə bilər. Görünür ki, prionlar gilli üçün çox yaxşı birləşirlər.

Bir sözdən

Bu günə qədər insanlara maraldan və ya elkadan olan kronik israf xəstəliklərinin sübut olunmuş ötürülmələri yox idi; Bununla belə, mütəxəssislər riskdən narahatdırlar. Xroniki israf xəstəliyi inəkdən insanlara yayılmaq üçün sənədləşdirilmiş dəlin inək xəstəliyinə bənzəyir.

Geyik və ya elk ətini istehlak edərkən, müəyyən tədbirlərin alınması və dövlətin vahşi həyat məmurlarının rəhbərliyini yoxlamaq yaxşı bir fikirdir. Vəhşi oyun ilə ət yemək yeməyin heç bir geyən və ya ağzından xəstəliklə. Bundan əlavə, CWD üçün sınaqdan keçirilmiş vəhşi geyik və ya ət ətinin olması yaxşı bir fikirdir.

Ticarət geyik və ya ət ətini alırkən, bu ətin CWD-dən məhrum olduğu təsdiq olunduğundan əmin olun.

> Mənbələr:

Kronik Wasting Disease. CDC.

> Kuznetsova A et al. Qərb Kanadada QİÇS yayılmasında torpaq xüsusiyyətlərinin potensial rolu. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Prion xəstəlikləri. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison'un Daxili Tıp Esasları, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Yavaş Viruslar və Prions. In: Levinson W. eds. Tibbi Mikrobiologiya və İmmunologiya nəzəriyyəsi, 14e New York, NY: McGraw-Hill.