İdiopatik pulmoner fibroz üçün yeni müalicələr

İdiopatik pulmoner fibroz üçün FDA yalnız Esbriet və Ofev tərəfindən təsdiqlənmişdir.

2014-cü ilin oktyabrında FDA idiyopatik pulmoner fibroziyanın müalicəsi üçün iki yeni narkotik, pirfenidon (Esbriet) və nintedanib (Ofev) təsdiq etmişdir. İdiopatik pulmoner fibroziya bir neçə il ərzində diaqnozu qoyulan insanların çoxunu öldürən dəhşətli bir xəstəlikdir. Pirfenidon və nintedanibin aşkarlanmasından əvvəl, bu ölümcül xəstəlik olan insanlar üçün xüsusi bir müalicə variantları yox idi.

İdiyopatik pulmoner fibrozis nədir?

İdiopatik pulmoner fibrozis kronik və ya uzun müddətli bir xəstəlikdir və bu, ağciyər içərisində kiçik boşluqları (interstiti) məhv edir. Xəstəliyin dəqiq yayılması ilə bağlı məhdud məlumatlar mövcud olsa da, Amerika Ağciyər Assosiasiyası təxminən 140 min amerikalıya çarptığını təxmin edir. Ədəbiyyatı nəzərdən keçirərkən, xəstəliyin daha çox məhdud müəyyən edildiyi (pensin əleyhinə olun) müəyyənləşdirildikdə, daha aşağı qiymətləndirmələr gördüm və hər hansı bir yerdə 100,000-ə 14-dən 28 nəfərədək təsir göstərir. Xəstəliyə yoluxan insanlar adətən 50 yaş və yuxarıdır və xəstəlik qadınlara nisbətən daha çox kişiyə təsir göstərir.

Heç kəs idiyopatik pulmoner fibrozya səbəb olur (bunun səbəbi idiopatik bir xəstəlikdir). Bilirik ki, bu ölümcül xəstəlik ağciyərlərdə qayıtmaq artırır - ağciyərlər nefes almağa daha çətin bir elastik orqandır. Qeyd edək ki, idyopatik pulmoner fibroz, ağciyər həcmini azaldır ki, məhdudlaşdırıcı bir ağciyər xəstəliyidir.

Bir dəfə diaqnoz qoyulduğunda, xəstəliyə tutulanların orta yaşı yalnız 4 ildir.

İdiopatik pulmoner fibroz alveollərdə pulmonar kapilyarlarla mexaniki olaraq bağlı olan ağciyər toxumasında (parenkimada) iltihab və fibrotik dəyişikliklərə (skarmanın) səbəb olur. Alveollardakı pulmonar kapillerlər məhv edilir; ağciyər kılcalları oksigen mübadiləsində iştirak edir və bədənə oksigen zəngin qan gətirir.

Digər bir deyişlə, idiyopatik pulmoner fibrozis olanlarda ağciyər toxumasında skarlasma pulmonar kapilyarların oksigenə nəfəs aldığı havadan süzülmə qabiliyyətini artırır.

İdiopatik pulmoner fibroz sızma sonrası nəfəs almağa çətinlik çəkir. Bu da öskürəyə səbəb olur və müayinədə ağciyər səsləri dəyişir. Xəstəliyin bir çox simptomları da sistemik və ya bədənin genişliyindədir və barmağın və ayaqların yorğunluğunu, kilo itkisinə və bulaşmasına səbəb olur. Yüksək çözünürlüklü CT taramaları (über-ətraflı x-şüaları təsəvvür edin) fibrotik dəyişikliklərin baş verdiyi bir yamaqlı və ya peyğəmbər və "çoxlu" görünüşünü göstərir. Cərrahi biyopsi xəstəliyin qəti bir diaqnozunu təmin edir. Ağciyər fibrozisi irəlilədikcə, bu, bir-birinə komorbid və ya birləşən şərait, tənəffüs çatışmazlığı, ürək çatışmazlığı və pulmoner hipertenziya daxil olmaqla, baş verir.

Biz idiyopatik pulmoner fibrozun dəqiqliyinə nə səbəb olduğuna əmin olmarıq, bilirik ki, xəstəlik üçün bir sıra risk faktorları var:

İdiopatik pulmoner fibroz yaxşı və effektiv müalicə olmaması üçün bədnam olur.

Bəzi insanlar diaqnozdan sonra nisbətən uzun müddət sabit qalmalarına baxmayaraq, əksər hallarda müalicə ilə decompensate və ya pisləşirlər. Cari müalicə xəstəliyin əlamətlərinə və ya iltihablanma və yara izlərinin məhdudlaşdırılmasına yönəlib. Prednisone, bir steroid, tez-tez iltihabı məhdudlaşdırmaq üçün istifadə olunur. İdiyopatik pulmoner fibrozu olan bir çox insan da əlavə oksigen və pulmoner reabilitasiya alır. Nəticədə idiopatik pulmoner fibrozisli insanlar üçün yalnız müalicə variantları ağciyər transplantasiyasıdır.

Pirfenidon (Esbriet) və Nintedanib (Ofev) nədir?

Klinik tədqiqatlarda, pirfenidon (Esbriet) və nintedanib (Ofev) fibroziyi və ya skarmanın azaldılması və xəstəliyin yavaş inkişafı göstərilmişdir.

Pirfenidon bir çox hərəkət etmə mexanizminə malikdir və şifahi dərman preparatıdır. Faza 3 klinik tədqiqatlarda, pirfenidon qəbul edən mülayim və orta idiopatik pulmoner fibroz ilə iştirakçıların təxminən yarısı məcburi həyati vacibliyin azaldıldığını gördü. Bu tədbir xəstəliyin təxirə salınmasını göstərir. İştirakçılar, 52 dəqiqəlik iş dövründə 6 dəqiqəlik məsafədə gedən inkişaf və ölüm halında (ölüm sayı) azalma da daxil olmaqla, digər müsbət faydalar yaşamışlar. Müalicənin mümkün mənfi təsirləri idarəolunan və fotosensitivlik, mədə krampları, ürəkbulanma və qusma ilə məhdudlaşdı.

Nintenanib tirosin-kinaz inhibitorudur və pirfenidon kimi ağızdan alınmış bir dərmandır. Digər bioloji proseslər arasında tirozin kinaz skarlasma və fibrotik dəyişikliklərlə məşğul olur. Faza 3-də pirfenidon kimi klinik tədqiqatlarda, nintenanib də məcburi vital potensialın azalması nisbətinin azalması ilə idiopatik pulmoner fibroziyanın inkişafını yavaşlatdı. Potensial mənfi təsirlər arasında diareya, ürəkbulanma, qusma, baş ağrısı, artan qan təzyiqi və qaraciyər fermentlərinin artması (qaraciyər çatışmazlığının göstəricisi) daxildir. Nəhayət, Ofev, hamiləlik dövründə fetal deformasiya və ya ölümdən qorxmaq üçün alınmaması lazım olan bir teratogendir.

Pirfenidon (Esbriet) və Nintedanib (Ofev) Sizə nə deməkdir?

Əgər siz və ya bildiyiniz şəxs idiopatik pulmoner fibrozis varsa, pirfenidon (Esbriet) və nintedanib (Ofev) in təsdiqlənməsi yaxşı bir xəbər kimi qəbul edilməli olan gerçək bir tibbi irəliləyir. Lakin, bu dərmanlar həqiqətən klinik tibbdə öz yerlərini tapmasından əvvəl bəzi məsələlərin aydınlaşdırılması lazımdır. Birincisi, pirfenidon və nintendanibin idiopatik pulmoner fibroziyanı müalicə edərkən ayrı-ayrı və ya eyni zamanda istifadə edilməməsi aydın deyil. Birlikdə istifadə edildikdə, ilk növbədə hansı dərman istifadə olunacağına əmin deyiləm. Ayrı bir şəkildə istifadə edildikdə, dərmanların sinerji və ya genişlənmiş bir təsir göstərəcəyinə əminik. İkincisi, bəzi dərmanların hər ikisinə və ya hər ikisinə xüsusilə həssas olub-olmadığını bilmirik ("cavabdehlər"). Üçüncüsü, dərmanlar, təxminən bir illik sınaq müddətindən keçən idyopatik pulmoner fibroziyanın inkişafını azaltmağa davam edəcəklərini bilmirik.

Son bir qeyddə, siz və ya sevilən birinizin idiopatik pulmoner fibrozu varsa, Amerika Akciğer Dərnəyinin və ya Milli ürək, Ağciyər və Qan İnstitutunda xəstəliyin dəstək qrupları haqqında daha çox öyrənməliyik.

Seçilmiş qaynaqlar

2014-cü ildə JR Covvey və İlaç Dərnəyi Annals nəşr olunan həmkarları tərəfindən "İdiopatik pulmoner fibroziyanın farmakoloq müalicəsi üçün son sübut". PubMed-dən 2014-cü il 11/14 tarixində əldə edilmişdir.

Naureckas ET, Solway J. Fəsil 252. Tənəffüs funksiyasının pozğunluqları. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrisonun Daxili Tıp Esasları, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012-ci il noyabrın 04-də əldə edilib.

Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Fəsil. Pulmoner patoloji. Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds. Patoloji: Böyük şəkil . New York, NY: McGraw-Hill; 2008 Giriş 04 noyabr 2014-cü il.

Kral TE, Jr .. Fəsil 261. İnterstisyəvi ağciyər xəstəlikləri. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrisonun Daxili Tıp Esasları, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012-ci il noyabrın 04-də əldə edilib.

CJ Ryerson və HRJ Collard tərəfindən 2014-ci ilin sentyabrında nəşr olunan "Nəfəs isti: idiyopatik pulmoner fibroz üçün böyük bir addımdır". 2014-cü ilin 11/4/2014 tarixində PubMed-dən əldə edilmişdir.